Entrenamiento con ejercicios y rehabilitación en amiloidosis cardíaca (ERICA)

Entre la amiloidosis sistémica, el peculiar depósito de aglomerados de fibrillas de beta-amiloide localizados en el espacio intersticial entre los cardiomiocitos caracteriza el espectro de la amiloidosis cardíaca (AC). Todos los fenotipos de AC culminan en un deterioro progresivo de la distensibilidad cardíaca hasta una verdadera miocardiopatía infiltrativa con fisiología restrictiva. La presentación clínica puede variar desde insuficiencia cardíaca (IC) levemente sintomática, generalmente etiquetada y confundida erróneamente como insuficiencia cardíaca clásica con fracción de eyección conservada (ICFEp) hasta un escenario grave de descompensación cardíaca grave con sobrecarga de líquidos, marcada dificultad para respirar y fatiga. e hipotensión ortostática. El síncope también puede aparecer debido a una infiltración en el sistema de conducción que conduce a enfermedad sinoauricular y bloqueo auriculoventricular. Hasta la fecha se han identificado más de 30 proteínas responsables del depósito de fibrillas y de ellas 9 han sido identificadas como responsables de la afectación cardíaca de la enfermedad. La AC está determinada en el 98% de los casos por la acumulación de cadenas ligeras monoclonales de inmunoglobulinas (AL) o transtiretina (ATTR); este último puede ocurrir en su forma hereditaria (ATTRv) o en la variante de tipo salvaje (ATTRwt). Aunque la CA se percibe como una enfermedad rara, con una prevalencia reportada de alrededor de 1/100.000 habitantes, un metanálisis reciente reportó la CA como causa subyacente de IC en el 13,7% de los casos, variando desde el 15,1% de la Insuficiencia Cardíaca (IC) con fracción de eyección conservada ( HFpEF) y 11,3% en fenotipo de fracción reducida (HFrEF). Este desajuste genera la hipótesis de que la AC a menudo se subdiagnostica, probablemente debido a su difícil diagnóstico, el diverso espectro de presentación clínica que va desde casos clínicos gravemente comprometidos hasta manifestaciones más bien silenciosas, y la ausencia de terapias específicas para esta afección hasta hace unos años. AC una verdadera enfermedad huérfana. Este paradigma ha sido subvertido en los últimos años por la aparición de tafamidis, un fármaco dirigido a la amiloidosis que se une a la transtiretina, previniendo la disociación del tetrámero y la producción de amiloide. Tafamidis se ha probado con éxito para ATTRwt-AC en un ensayo de fase 3 relativamente grande, multicéntrico, internacional, doble ciego y controlado con placebo, el ensayo clínico de miocardiopatía por amiloidosis transtiretina (ATTR-ACT), que muestra una mejora notable del resultado compuesto de mortalidad por todas las causas y hospitalizaciones por causas cardiovasculares. Aparte de Tafamidis, no hay evidencia que respalde el uso de la terapia médica dirigida por guías (GDMT) utilizada en las formas clásicas de IC en ATTR-ACT. Además del GDMT, el entrenamiento físico (ET) sigue sin investigarse en gran medida en AC. La TE consiste en un enfoque multidisciplinario, que incluye una evaluación médica con modificación de los factores de riesgo cardiovascular, prescripción de un programa de ejercicio físico y evaluación psicosocial y actualmente es recomendada con el mayor grado de recomendación (en clase I, nivel tipo A) en las guías actuales sobre HF. Hasta la fecha no existen datos sobre la eficacia y seguridad de la ET en AC, específicamente en el ATTRwt-AC. A continuación presentamos las líneas generales y el protocolo de estudio del estudio Ejercicio de Rehabilitación y Entrenamiento en Amiloidosis Cardiaca (ERICA), cuyo objetivo es investigar y analizar la seguridad y eficacia de la rehabilitación cardíaca en pacientes con AC, específicamente aquellos afectados por el ATTR- forma de peso. El presente estudio tiene como objetivo investigar y analizar, a través de un diseño intervencionista longitudinal, controlado, aleatorizado, los efectos de un programa estructurado de entrenamiento físico en pacientes con ATTRwt-AC.