Физические упражнения и реабилитация при сердечном амилоидозе (ERICA)

При системном амилоидозе характерное отложение агломератов бета-амилоидных фибрилл, локализующихся в интерстициальном пространстве между кардиомиоцитами, характеризует спектр сердечного амилоидоза (АК). Все фенотипы AC завершаются прогрессирующим ухудшением сердечной податливости вплоть до истинной инфильтративной кардиомиопатии с рестриктивной физиологией. Клиническая картина может варьировать от легкой симптоматической сердечной недостаточности (СН), которую обычно обозначают и ошибочно принимают за классическую сердечную недостаточность с сохраненной фракцией выброса (СНсФВ), до тяжелого сценария тяжелой сердечной декомпенсации с перегрузкой жидкостью, выраженной одышкой, утомляемостью. и ортостатическая гипотензия. Обморок также может возникнуть из-за инфильтрации проводящей системы, приводящей к синоатриальной патологии и атриовентрикулярной блокаде. На сегодняшний день идентифицировано более 30 белков, ответственных за отложение фибрилл, и из них 9 признаны ответственными за поражение сердца при заболевании. АК определяется в 98% случаев накоплением моноклональных легких цепей иммуноглобулинов (АЛ) или транстиретина (АТТР); последний может встречаться либо в наследственной форме (ATTRv), либо в варианте дикого типа (ATTRwt). Хотя АК считается редким заболеванием, его распространенность составляет около 1/100 000 жителей, недавний метаанализ показал, что АК является основной причиной СН в 13,7% случаев, что варьируется от 15,1% случаев сердечной недостаточности (СН) с сохраненной фракцией выброса (СН). HFpEF) и 11,3% — фенотип сниженной фракции (HFrEF). Это несоответствие порождает гипотезу о том, что ОХ часто недодиагностируется, вероятно, из-за его сложной диагностики, разнообразного спектра клинических проявлений, начиная от тяжелых клинических случаев до довольно скрытых проявлений, а также отсутствия специфических методов лечения этого состояния, существовавших еще несколько лет назад. АС – настоящее орфанное заболевание. Эта парадигма была опровергнута в последние годы появлением тафамидиса, таргетного препарата от амилоидоза, который связывает транстиретин, предотвращая диссоциацию тетрамеров и продукцию амилоида. Тафамидис был успешно протестирован на ATTRwt-AC в относительно крупном многоцентровом международном двойном слепом плацебо-контролируемом исследовании фазы 3 — клиническом исследовании транстиретиновой амилоидозной кардиомиопатии (ATTR-ACT), продемонстрировав значительное улучшение комбинированного результата лечения смертность от всех причин и госпитализация по сердечно-сосудистым причинам. Помимо Тафамидиса, нет никаких доказательств, подтверждающих использование медикаментозной терапии, назначенной рекомендациями (GDMT), используемой при классических формах СН в ATTR-ACT. Помимо GDMT, тренировки с физическими упражнениями (ET) остаются в значительной степени неисследованными в AC. ЭТ включает в себя мультидисциплинарный подход, включающий медицинское обследование с модификацией факторов сердечно-сосудистого риска, назначение программы физических упражнений и психосоциальную оценку, и в настоящее время рекомендуется с самой высокой степенью рекомендаций (в классе I, уровень типа А) в текущих рекомендациях по ВЧ. На сегодняшний день нет данных об эффективности и безопасности ЭТ при АК, в частности при ATTRwt-AC. Настоящим мы представляем схему и протокол исследования «Реабилитация упражнениями и тренировка при сердечном амилоидозе» (ERICA), целью которого является изучение и анализ безопасности и эффективности сердечной реабилитации у пациентов с ОХ, особенно у тех, кто пострадал от ATTR-. весовая форма. Настоящее исследование направлено на изучение и анализ посредством интервенционного продольного, контролируемого, рандомизированного дизайна эффектов структурированной программы тренировок у пациентов с ATTRwt-AC.