Noninvasiivisen ilmanvaihdon teho amyotrofisessa lateraaliskleroosissa (ALS)

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS), joka tunnetaan myös nimellä "Lou Gehrigin tauti", on kuolemaan johtava sairaus, joka aiheuttaa hengitysvajauksen hengityslihasten progressiivisen heikkouden vuoksi. Noninvasiivisena ventilaationa (NIV) tunnettuja hengitysapulaitteita tarjotaan ALS-potilaille, kun heidän hengitystoimintansa heikkenee. Nämä laitteet auttavat hengitystä nenässä tai nenässä ja suussa olevan maskin kautta, ja niiden katsotaan olevan erityisen tärkeitä käytettäväksi unen aikana, jolloin hengitys on usein pinnallista ja epäsäännöllisempää. Vaikka näistä laitteista on tullut ALS-potilaiden hoidon standardi, kun heidän keuhkojen toiminta heikkenee, on kuitenkin edelleen epäselvää, kuinka tehokkaita nämä laitteet todellisuudessa ovat potilaan nukkuessa, osittain siksi, että laitteen oikea käyttö ja sen pitäminen paikallaan ovat käytännön vaikeuksia. koko unijakson ajan ja osittain siksi, että niitä määrätään yleisimmin ilman objektiivista näyttöä siitä, kuinka paljon hengitystukea potilas tarvitsee sairauden edetessä ja hengityslihasten heikkeneessä edelleen.