Účinnost neinvazivní ventilace u amyotrofické laterální sklerózy (ALS)

Amyotrofická laterální skleróza (ALS), také známá jako "Lou Gehrigova choroba", je smrtelná porucha, která způsobuje selhání dýchání v důsledku progresivní slabosti svalů dýchání. Zařízení na podporu dýchání známá jako neinvazivní ventilace (NIV) jsou nabízena pacientům s ALS, když se jejich funkce dýchání zhorší. Tato zařízení poskytují pomoc při dýchání prostřednictvím masky na nos nebo nos a ústa a předpokládá se, že jsou zvláště důležité pro použití během spánku, kdy se dýchání často stává mělčím a nepravidelným. I když se tato zařízení stala standardem terapie u pacientů s ALS, jakmile se jejich plicní funkce zhorší, zůstává nejasné, jak účinná jsou tato zařízení ve skutečnosti, když pacient spí, částečně kvůli praktickým potížím při správné aplikaci zařízení a jeho udržování v aplikaci. po celou dobu spánku a částečně proto, že jsou nejčastěji předepisovány bez objektivních důkazů o tom, jakou podporu dýchání pacient potřebuje, když nemoc postupuje a dýchací svaly dále ochabují.