Optimiser le système d'engagement social dans le syndrome de Prader-Willi : aperçus de la théorie polyvagale

La théorie polyvagale se concentre sur la façon dont la fonction et la structure ont changé dans le système nerveux autonome des vertébrés au cours de l'évolution. La théorie porte le nom du nerf vague, un nerf crânien majeur qui régule l'état corporel. En fonction de l'évolution, les humains et les autres mammifères disposent d'une « nouvelle » voie vagale qui relie la régulation de l'état corporel au contrôle des muscles du visage et de la tête, y compris les muscles de l'oreille moyenne. Ces voies régulant l'état corporel, les gestes faciaux, l'écoute (c'est-à-dire les muscles de l'oreille moyenne) et la communication vocale fonctionnent collectivement comme un système d'engagement social (SES). Étant donné que le système d'engagement social est un système intégré, les interventions qui influencent un composant de ce système (par exemple, les muscles de l'oreille moyenne) peuvent avoir un impact sur les autres composants.

Les personnes atteintes du syndrome de Prader-Willi (PWS) présentent de nombreux comportements compatibles avec un système d'engagement social compromis. Le fonctionnement atypique du système d'engagement social entraîne des problèmes associés à la régulation de l'état (par exemple, impulsivité, crises de colère et difficulté à changer de routine), à ​​l'ingestion (par exemple, difficultés à téter à la naissance, hyperphagie), à ​​la coordination de la succion/déglutition/respiration, intonation des vocalisations, traitement auditif et hypersensibilité, et socialisation. Nous proposons de confirmer que plusieurs caractéristiques du phénotype comportemental du SPW peuvent être expliquées dans le contexte d'un SES dysfonctionnel (objectif spécifique I), qui peut être partiellement réhabilité via une intervention conçue comme un « exercice neuronal » du SES (objectif spécifique II).

Objectifs spécifiques :

Objectif I : Démontrer que les enfants atteints du SPW ont une régulation atypique du SSE. Nous émettons l'hypothèse que ces effets se manifesteront par une régulation vagale atténuée du cœur (faible tonus parasympathique); une mauvaise régulation du muscle de l'oreille moyenne entraînant des hypersensibilités auditives et un mauvais traitement auditif ; manque d'intonation de la voix (prosodie) et difficultés à détecter avec précision les émotions des autres.

Objectif II : Démontrer l'efficacité du protocole de projet d'écoute (LPP) pour réduire les caractéristiques atypiques du SSE chez les adolescents atteints du SPW. Nous émettons l'hypothèse que les personnes qui terminent le LPP auront une meilleure régulation vagale du cœur, une meilleure régulation des muscles de l'oreille moyenne, une meilleure intonation de la voix et une meilleure capacité à détecter avec précision les émotions des autres.