Optimalisering av det sosiale engasjementsystemet i Prader-Willi syndrom: Innsikt fra den polyvagale teorien

Den polyvagale teorien fokuserer på hvordan funksjon og struktur endret seg i det autonome nervesystemet hos virveldyr under evolusjon. Teorien er oppkalt etter vagus, en stor kranial nerve som regulerer kroppstilstanden. Som en funksjon av evolusjonen har mennesker og andre pattedyr en "ny" vagal bane som kobler reguleringen av kroppstilstanden til kontrollen av musklene i ansiktet og hodet, inkludert mellomøremusklene. Disse banene som regulerer kroppstilstand, ansiktsbevegelser, lytting (dvs. mellomøremuskler) og vokalkommunikasjon fungerer samlet som et sosialt engasjementssystem (SES). Fordi Social Engagement System er et integrert system, kan intervensjoner som påvirker en komponent i dette systemet (f.eks. mellomøremuskler) påvirke de andre komponentene.

Personer med Prader-Willi syndrom (PWS) viser mange atferd som er i samsvar med et kompromittert sosialt engasjementssystem. Atypisk funksjon av det sosiale engasjementsystemet resulterer i problemer forbundet med statlig regulering (f.eks. impulsivitet, raserianfall og problemer med endring i rutine), inntak (f.eks. vansker med å suge ved fødselen, hyperfagi), koordinering av sug/svelge/pust, intonasjon av vokaliseringer, auditiv prosessering og overfølsomhet, og sosialisering. Vi foreslår å bekrefte at flere trekk ved atferdsfenotypen til PWS kan forklares i sammenheng med en dysfunksjonell SES (Spesifikt Aim I), som delvis kan rehabiliteres via en intervensjon utformet som en "nevral øvelse" av SES (Spesifikt Aim) II).

Spesifikke mål:

Mål I: Å demonstrere at barn med PWS har atypisk regulering av SES. Vi antar at disse effektene vil manifesteres ved dempet vagal regulering av hjertet (lav parasympatisk tonus); dårlig mellomøremuskelregulering som resulterer i auditiv overfølsomhet og dårlig auditiv prosessering; mangel på stemmeintonasjon (prosodi), og vanskeligheter med å nøyaktig oppdage andres følelser.

Mål II: Å demonstrere effektiviteten til Listening Project Protocol (LPP) for å redusere de atypiske egenskapene til SES hos ungdom med PWS. Vi antar at individer som fullfører LPP vil ha forbedret vagal regulering av hjertet, forbedret mellomøremuskelregulering, økt stemmeintonasjon og forbedret evne til nøyaktig å oppdage andres følelser.