Optimera systemet för socialt engagemang i Prader-Willis syndrom: insikter från den polyvagala teorin

Den polyvagala teorin fokuserar på hur funktion och struktur förändrades i det autonoma nervsystemet hos ryggradsdjur under evolutionen. Teorin är uppkallad efter vagus, en stor kranialnerv som reglerar kroppens tillstånd. Som en funktion av evolutionen har människor och andra däggdjur en "ny" vagal bana som länkar regleringen av kroppstillståndet till kontrollen av musklerna i ansiktet och huvudet inklusive mellanöratmusklerna. Dessa vägar som reglerar kroppstillstånd, ansiktsgester, lyssnande (d.v.s. mellanörats muskler) och röstkommunikation fungerar tillsammans som ett socialt engagemangssystem (SES). Eftersom systemet för socialt engagemang är ett integrerat system kan interventioner som påverkar en komponent i detta system (t.ex. mellanöratmuskler) påverka de andra komponenterna.

Individer med Prader-Willi Syndrome (PWS) uppvisar många beteenden som är förenliga med ett äventyrat socialt engagemangssystem. Atypisk funktion av det sociala engagemangssystemet resulterar i problem associerade med statlig reglering (t.ex. impulsivitet, raserianfall och svårigheter med rutinförändring), intag (t.ex. svårigheter att suga vid födseln, hyperfagi), koordination av sug/svälja/andas, intonation av vokaliseringar, auditiv bearbetning och överkänslighet samt socialisering. Vi föreslår att bekräfta att flera egenskaper hos beteendefenotypen av PWS kan förklaras inom ramen för en dysfunktionell SES (Specific Aim I), som delvis kan rehabiliteras via en intervention utformad som en "neural övning" av SES (Specific Aim) II).

Specifika mål:

Mål I: Att visa att barn med PWS har atypisk reglering av SES. Vi antar att dessa effekter kommer att manifesteras av dämpad vagal reglering av hjärtat (låg parasympatisk tonus); dålig mellanörat muskelreglering som resulterar i auditiv överkänslighet och dålig auditiv bearbetning; brist på röstintonation (prosodi) och svårigheter att exakt upptäcka andras känslor.

Syfte II: Att demonstrera effektiviteten hos Listening Project Protocol (LPP) för att minska de atypiska egenskaperna hos SES hos ungdomar med PWS. Vi antar att individer som slutför LPP kommer att ha förbättrad vagal reglering av hjärtat, förbättrad mellanörat muskelreglering, ökad röstintonation och förbättrad förmåga att exakt upptäcka andras känslor.