Caractérisation du profil de la dysarthrie dans la maladie de Huntington, à l'aide de la batterie d'évaluation clinique de la dysarthrie (Huntington)

La maladie de Huntington est une maladie héréditaire de transmission autosomique dominante rare, à la fois neurodégénérative et neuropsychiatrique. Cliniquement, il existe des symptômes moteurs (chorée), des troubles cognitifs (démence) et des troubles psychiatriques.

Parmi les troubles moteurs, la dysarthrie est un symptôme fréquemment retrouvé. On parle classiquement de dysarthrie hyperkinétique selon les critères de la classification de Darley. Cependant, cette classification ancienne (1969) ne repose que sur une analyse perceptive et un manque de spécificité.

De plus, au cours de la maladie, la chorée (contrôle de l'atteinte striée D2) diminue pour laisser place à un syndrome parkinsonien (contrôle de l'atteinte striée D1) et la dysarthrie évolue également vers une forme hypokinétique. Il semble également probable que l'atteinte cérébelleuse (responsable de l'ataxie) contribue à la dysarthrie.

Aucune étude n'a été publiée à ce jour pour caractériser la dysarthrie dans la maladie de Huntington de manière quantifiée, objective et spécifique. Cependant, Canan Ozsancak décrit la dysarthrie choréique comme hétérogène selon les patients et variable selon les productions. Une étude perceptive rapporte une imprécision des consonnes, un allongement des pauses, un débit variable, une absence de modulation de la hauteur et une voix rauque.

Enfin, peu de patients sont pris en charge en orthophonie et il n'existe pas de stratégie de rééducation spécifique : cela nécessiterait - et justifierait une étude plus précise de la dysarthrie de ces patients.

L'Evaluation Clinique de la Dysarthrie développée par Pascal Auzou et Véronique Rolland-Monnoury est un outil récent et partiellement standardisé, combinant évaluation qualitative et quantitative, qui semble adapté pour tenter de mieux caractériser la dysarthrie dans la maladie de Huntington.