Caracterización del Perfil de Disartria en la Enfermedad de Huntington, Utilizando la Batería de Evaluación Clínica de Disartria (Huntington)

La enfermedad de Huntington es una enfermedad hereditaria de rara transmisión autosómica dominante, tanto neurodegenerativa como neuropsiquiátrica. Clínicamente, existen síntomas motores (corea), trastornos cognitivos (demencia) y trastornos psiquiátricos.

Entre los trastornos motores, la disartria es un síntoma frecuente. Esto se conoce clásicamente como disartria hipercinética según los criterios de la clasificación de Darley. Sin embargo, esta antigua clasificación (1969) solo se basa en el análisis perceptivo y la falta de especificidad.

Además, en el curso de la enfermedad, la corea (control del ataque estriatal D2) disminuye para dar lugar a un síndrome parkinsoniano (control del ataque estriatal D1) y la disartria también evoluciona hacia una forma hipocinética. También parece probable que la afectación del cerebelo (responsable de la ataxia) contribuya a la disartria.

No se han publicado estudios hasta la fecha para caracterizar la disartria en la enfermedad de Huntington de forma cuantificada, objetiva y específica. Sin embargo, Canan Ozsancak describe la disartria coreica como heterogénea según los pacientes y variable según las producciones. Un estudio perceptivo reporta imprecisión de las consonantes, alargamiento de las pausas, fluidez variable, ausencia de modulación del tono y voz ronca.

Finalmente, pocos pacientes son atendidos en logopedia y no existe una estrategia de rehabilitación específica: esto requeriría -y justificaría- un estudio más preciso de la disartria de estos pacientes.

La Clinical Evaluation of Dysartria desarrollada por Pascal Auzou y Véronique Rolland-Monnoury es una herramienta reciente y parcialmente estandarizada, que combina evaluación cualitativa y cuantitativa, que parece adecuada para intentar caracterizar mejor la disartria en la enfermedad de Huntington.