Cette page a été traduite automatiquement et l'exactitude de la traduction n'est pas garantie. Veuillez vous référer au version anglaise pour un texte source.

Développement neuropsychologique et résultat fonctionnel chez les enfants atteints de la maladie de Hirschsprung à l'âge scolaire (Hirschsprung)

4 mai 2026 mis à jour par: Assistance Publique Hopitaux De Marseille

Développement neuropsychologique et résultat fonctionnel chez les enfants atteints de la maladie de Hirschsprung à l'âge scolaire - Hirschsprung

La maladie de Hirschsprung (HD) est une maladie congénitale rare (1:5000) caractérisée par une occlusion intestinale fonctionnelle néonatale causée par une aganglionose de l'intestin distal. Le traitement HD consiste en une chirurgie de réduction colique dans la petite enfance, nécessitant par la suite un suivi à long terme. A long terme les complications (incontinence, constipation, entérocolite, souillure) mais aussi l'anesthésie itérative chez l'enfant et les hospitalisations répétées peuvent avoir des effets négatifs sur le développement de l'enfant.

L'objectif principal de l'étude est d'estimer le développement neuropsychologique à l'âge scolaire (6-10 ans). Des enfants opérés de MH Les objectifs secondaires sont l'évaluation du développement neuromoteur et de la santé globale, la comparaison des niveaux de qualité de vie à ceux des standards de la population française ainsi que d'étudier les relations complexes entre d'une part la qualité de vie de ces enfants et d'autre part les données socio-démographiques, les éléments cliniques initiaux et la couverture chirurgicale, ainsi que leur état de santé et leur profil cognitif actuel.

Cette étude multicentrique a inclus les services de chirurgie pédiatrique de Marseille. Tous les enfants nés entre le 1/1/2005 et le 31/12/2010 et présentant une MH représentent la population. Toutes les familles seront contactées en s'appuyant sur les réseaux de suivi mis en place. Un accord écrit sera recueilli auprès des parents. Pour tous les enfants participants, une consultation sera organisée : données de qualité de vie (rapportées par les enfants et par leurs parents dans des questionnaires standardisés validés), examen clinique de l'enfant, profil cognitif de l'enfant. La durée d'inclusion est prévue pour 12 mois.

Il s'agit de la première étude française utilisant des données auto-rapportées sur la qualité de vie des enfants d'âge scolaire touchés par une MH. Les résultats de cette étude permettront de développer des hypothèses sur les facteurs de risque prédictifs des troubles du développement neuropsychologique. Par ailleurs une meilleure connaissance de la relation existant entre la qualité de vie de ces enfants et leurs résultats fonctionnels dus à la maladie pourrait aider les cliniciens dans leurs réflexions médicales.

Aperçu de l'étude

Statut

Complété

Les conditions

Intervention / Traitement

Type d'étude

Interventionnel

Inscription (Réel)

2

Phase

  • N'est pas applicable

Contacts et emplacements

Cette section fournit les coordonnées de ceux qui mènent l'étude et des informations sur le lieu où cette étude est menée.

Lieux d'étude

  • France
      • Marseille, France, 13354
        • Assistance Publique Hopitaux de Marseille

Critères de participation

Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.

Critère d'éligibilité

Âges éligibles pour étudier

8 ans à 13 ans (Enfant)

Accepte les volontaires sains

Non

La description

Critère d'intégration:

  • Enfant de 8 à 13 ans
  • Enfant atteint de la maladie de Hirschsprung (diagnostic confirmé par analyse anatomopathologique),
  • Enfant sans paralysie cérébrale sévère
  • Enfant sans psychose développementale
  • Enfant ne présentant pas d'amblyopie
  • Enfant non sourd entendant
  • Enfant capable de répondre à un questionnaire en langue française,
  • un enfant dont les parents ou représentants légaux ont accepté le principe de participation à cette étude, et qui ont signé un consentement éclairé,

Critère d'exclusion:

  • Enfant décédé entre la naissance et la date d'évaluation,
  • Enfant atteint de paralysie cérébrale
  • Enfant dont les parents ou les représentants légaux ont refusé de permettre à leur enfant de participer à cette étude

Plan d'étude

Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.

Comment l'étude est-elle conçue ?

Détails de conception

  • Objectif principal: Soins de soutien
  • Répartition: N / A
  • Modèle interventionnel: Affectation à un seul groupe
  • Masquage: Aucun (étiquette ouverte)

Armes et Interventions

Groupe de participants / Bras
Intervention / Traitement
Expérimental: Enfant atteint de la maladie de Hirschsprung
Évaluation neuropsychologique à l'école primaire
Comportemental: évaluation psychométrique
Échelles composites de type Wechsler (WISC)
Comportemental: évaluation neuropsychologique
Évaluation du comportement de l'enfant par le questionnaire Goodman : questionnaire sur les forces et les difficultés

Que mesure l'étude ?

Principaux critères de jugement

Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
Évaluation d'un déficit sensoriel
Délai: 12 mois
Administration d'un test psychométrique de type Wechsler. L'échelle d'intelligence de Wechsler pour les enfants (WISC). Le WISC-IV comprend 15 sous-tests explorant quatre composantes principales évaluant les différentes compétences intellectuelles essentielles aux processus d'apprentissage. Le score minimum est de 70, la normalité entre 90 et 110, le score maximum est de 130.
12 mois

Mesures de résultats secondaires

Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
Évaluation du comportement de l'enfant par le questionnaire Goodman : Strengths and Difficulties Questionnaire (SDQ).
Délai: 12 mois
Il comprend 25 questions qui sont posées aux parents. Il est utilisé dans la recherche, l'évaluation des résultats du traitement et dans le cadre de l'évaluation clinique afin d'examiner le bien-être mental d'un enfant. Un score total de difficultés est calculé à l'aide du SDQ, qui varie de 0 à 40. Chaque augmentation de 1 point du score total de difficultés correspond à une augmentation du risque de développer un trouble de santé mentale. Des catégories ont été proposées par les auteurs de Youth in Mind afin d'évaluer si le score d'un enfant est proche de la moyenne, légèrement supérieur à la moyenne, élevé ou très élevé.
12 mois

Collaborateurs et enquêteurs

C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.

Parrainer

Assistance Publique Hopitaux De Marseille

Les enquêteurs

  • Directeur d'études: Jean-Olivier ARNAUD, Director, Assistance Publique Hopitaux de Marseille

Publications et liens utiles

La personne responsable de la saisie des informations sur l'étude fournit volontairement ces publications. Il peut s'agir de tout ce qui concerne l'étude.

Publications générales

Dates d'enregistrement des études

Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.

Dates principales de l'étude

Début de l'étude (Réel)

17 janvier 2018

Achèvement primaire (Réel)

17 janvier 2019

Achèvement de l'étude (Réel)

26 mai 2023

Dates d'inscription aux études

Première soumission

16 janvier 2018

Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité

16 janvier 2018

Première publication (Réel)

23 janvier 2018

Mises à jour des dossiers d'étude

Dernière mise à jour publiée (Réel)

8 mai 2026

Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité

4 mai 2026

Dernière vérification

1 mai 2023

Plus d'information

Termes liés à cette étude

Termes MeSH pertinents supplémentaires

Autres numéros d'identification d'étude

  • 2017-13
  • 2017-A01224-49 (Identificateur de registre: ID RCB)

Plan pour les données individuelles des participants (IPD)

Prévoyez-vous de partager les données individuelles des participants (DPI) ?

NON

Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude

Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine

Non

Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine

Non

Ces informations ont été extraites directement du site Web clinicaltrials.gov sans aucune modification. Si vous avez des demandes de modification, de suppression ou de mise à jour des détails de votre étude, veuillez contacter register@clinicaltrials.gov. Dès qu'un changement est mis en œuvre sur clinicaltrials.gov, il sera également mis à jour automatiquement sur notre site Web .

Essais cliniques sur Maladie de Hirschsprung (MH)

Rechercher des essais similaires

Sponsors et collaborateurs

Les conditions médicales

Interventions en matière de drogue

CROs by country

CROs in Lithuania

Conditions

Maladies rares

Interventions en matière de drogue

Compléments alimentaires

Commanditaire / collaborateurs

Emplacements

S'abonner