Pompes pour enfants, nourrissons et nouveau-nés (PumpKIN) : essai pivot de Jarvik 2015 (PumpKIN)

Critère d'intégration:

Enfants atteints d'IC ​​sévère de classe IV (Ross ou New York Heart Association) malgré un traitement médical optimal (Interagency Registry for Mechanically Assisted Circulatory Support [INTERMACS] profil 1 ou 2 pour la pédiatrie) qui nécessitent une assistance circulatoire mécanique comme pont vers la transplantation et répondent à tous les critères ci-dessous :

1. Mâles et femelles pesant entre 8 kg et 30 kg
2. Surface corporelle (BSA) comprise entre 0,4 m2 et 1,0 m2
3. Circulation biventriculaire, y compris cardiomyopathie, maladie cardiaque structurelle réparée (par exemple, artère coronaire gauche anormale provenant de l'artère pulmonaire [ALCAPA], sténose aortique) ou maladie cardiaque acquise (par exemple, maladie de Kawasaki) 4. Profil INTERMACS 1 ou 2 comme démontré par un. Incapacité de se sevrer de l'oxygénation extracorporelle par membrane (ECMO) ou d'une autre assistance circulatoire temporaire (TCS), OU b. Incapacité de se sevrer de l'assistance respiratoire mécanique, OU c. L'HF ET décompensée inotrope-dépendante répond à un ou plusieurs des critères de gravité suivants dans les 48 heures précédant l'implantation (sauf indication contraire), attribuée à une IC décompensée malgré un traitement médical optimal : i. Débit urinaire <0,5 cc/kg/heure pendant 12 heures ii. Niveau de créatinine > 2 fois la limite supérieure de la normale (LSN) pour l'âge iii. Alanine aminotransférase (ALT) ou taux de bilirubine totale > 3 fois la LSN pour l'âge (l'un ou l'autre qualifie le patient) iv. Saturation veineuse mixte en oxygène (SvO2) <55 % (ou différence artério-veineuse en oxygène >45 %) v. Acidose : excès de base >-5 vi. Incapacité à tolérer les calories entérales appropriées vii. Incapacité de se déplacer ou de participer à des activités de la vie quotidienne (AVQ) adaptées à l'âge et/ou à une réadaptation cardiaque/une thérapie physique

5. Le support LVAD est destiné à servir de transition vers la transplantation. Le sujet est répertorié pour une transplantation ou éligible (c'est-à-dire aucune contre-indication médicale ou chirurgicale) pour être répertorié pour une transplantation cardiaque, statut 1A du United Network for Organ Sharing (UNOS) ou équivalent 6. Implantation réalisée sur un site américain ou européen participant au Jarvik Essai pivot IDE 2015.

7. Consentement écrit du ou des parents ou du représentant légalement autorisé (LAR), le cas échéant.

Critère d'exclusion : 1. Dysfonctionnement ventriculaire droit (VD) grave ou arythmie significative où le traitement avec un dispositif d'assistance VD durable (RVAD) (c'est-à-dire un dispositif d'assistance biventriculaire) est certain ou très probable. 2. Anatomie cardiaque complexe comprenant, sans toutefois s'y limiter :

1. Anatomie d'un ventricule unique
2. Présence d'une valve cardiaque mécanique

3. Insuffisance aortique sévère irréparable 3. Dépendance inotrope stable (profil INTERMACS 3) 4. Dysfonctionnement rénal sévère ou irréversible, dysfonctionnement hépatique ou dysfonctionnement pulmonaire. 5. Contre-indication connue à l'anticoagulation systémique (par exemple, coagulopathie) 6. RCP d'une durée > 30 minutes consécutives dans les 48 heures précédant l'implantation du dispositif ou RCP avec état neurologique incertain 7. Utilisation d'ECMO pendant > 10 jours consécutifs 8. Événement vasculaire cérébral connu dans le 30 derniers jours ou état neurologique incertain 9. Saignement ingérable selon le jugement de l'investigateur 10. Dysfonctionnement ventriculaire susceptible de guérir (par exemple, myocardite aiguë, myopathie métabolique où le dysfonctionnement du VG est présent uniquement avec une acidose/crise intermittente).

   11. Un VG non dilaté, déterminé par une dimension télédiastolique du ventricule gauche ou un score z du volume télédiastolique du ventricule gauche <+2,5 12. Dysfonctionnement systolique qui n'est pas grave (fraction d'éjection du VG > 35 %) (par ex. insuffisance cardiaque avec fraction d'éjection préservée, c'est-à-dire dysfonctionnement diastolique primaire). 12. Malignité non résolue 13. Infection systémique active ne répondant pas au traitement antimicrobien 14. Participe actuellement à un essai interventionnel dont le protocole empêche l'application efficace du dispositif Jarvik 2015, a potentiellement un effet indépendant sur les paramètres de l'essai ou interfère de toute autre manière avec l'exécution du protocole PumpKIN.