Desenvolvimento Neuropsicológico e Resultado Funcional em Crianças com Doença de Hirschsprung em Idade Escolar (Hirschsprung)

A doença de Hirschsprung (HD) é uma doença congênita rara (1:5.000) caracterizada por obstrução funcional do intestino baixo neonatal causada por aganglionose do intestino distal. O tratamento em HD consiste na cirurgia de redução do cólon na primeira infância, exigindo posteriormente um acompanhamento a longo prazo. A longo prazo, complicações (incontinência, constipação, enterocolite, perda de urina), mas também anestesia iterativa na infância e hospitalizações repetidas podem ter efeitos negativos no desenvolvimento da criança.

O principal objetivo do estudo é estimar o desenvolvimento neuropsicológico na idade escolar (6-10 anos). De crianças operadas de HD Os objetivos secundários são a avaliação do desenvolvimento neuromotor e da saúde global, a comparação dos níveis de qualidade de vida com os padrões da população francesa, bem como o estudo das relações complexas entre, por um lado, a qualidade de vida dessas crianças e por outro lado os dados sociodemográficos, os elementos clínicos iniciais e a cobertura cirúrgica, bem como o seu estado de saúde e perfil cognitivo atual.

Este estudo multicêntrico incluiu departamentos de cirurgia pediátrica de Marselha. Todas as crianças nascidas entre 01/01/2005 e 31/12/2010 e apresentando DH representam a população. Todas as famílias serão contatadas com base nas redes de acompanhamento estabelecidas. Um acordo por escrito será coletado com os pais. Para todas as crianças participantes será organizada uma consulta: dados de qualidade de vida (relatados pelas crianças e pelos pais em questionários padronizados validados), exame clínico da criança, perfil cognitivo da criança. A duração da inclusão está prevista para 12 meses.

Este é o primeiro estudo francês que utiliza dados autorrelatados sobre a qualidade de vida de crianças em idade escolar afetadas por uma DH. Os resultados deste estudo permitirão desenvolver hipóteses sobre fatores de risco preditivos para transtornos do desenvolvimento neuropsicológico. Além disso, um melhor conhecimento da relação existente entre a qualidade de vida dessas crianças e seus resultados funcionais devido à doença pode ajudar os clínicos em suas reflexões médicas.