Nevropsykologisk utvikling og funksjonelt utfall Synd Barn med Hirschsprung-sykdom i skolealder (Hirschsprung)

Hirschsprungs sykdom (HD) er en sjelden medfødt sykdom (1:5000) karakterisert ved neonatal funksjonell lavtarmobstruksjon som er forårsaket av aganglionose i den distale tarmen. HD-behandling består i kirurgi av tykktarmsreduksjon i tidlig barndom, som krever en langtidsoppfølging etterpå. På lang sikt kan komplikasjoner (inkontinens, forstoppelse, enterokolitt, tilsmussing), men også iterativ anestesi i barndommen og gjentatte sykehusinnleggelser ha negative effekter på barnets utvikling.

Hovedmålet med studien er å estimere nevropsykologisk utvikling i skolealder (6-10 år). Av barn operert med HS Sekundære mål er evaluering av nevro-drivende utvikling og global helse, sammenligning av livskvalitetsnivåer med franske befolkningsstandarder, samt å studere de komplekse sammenhengene mellom på den ene siden livskvaliteten til disse barna. og på den annen side sosiodemografiske data, de første kliniske elementene og den kirurgiske dekningen, samt deres helse og nåværende kognitive profil.

Denne multisenterstudien inkluderte pediatriske kirurgiske avdelinger i Marseille. Alle barn født mellom 1/1/2005 og 31/12/2010 og som har HD representerer befolkningen. Alle familiene vil bli kontaktet som hviler på nettverkene for oppfølging. Det vil bli innhentet skriftlig avtale med foreldrene. For alle de deltakende barna vil det bli organisert en konsultasjon: livskvalitetsdata (rapportert av barn og av deres foreldre i validerte standardiserte spørreskjemaer), klinisk undersøkelse av barnet, kognitiv profil av barnet. Varigheten av inkluderingen er planlagt til 12 måneder.

Dette er den første franske studien som bruker autorapporterte data om barns livskvalitet i skolealder påvirket av en HD. Resultatene av denne studien vil gjøre det mulig å utvikle hypoteser om prediktive risikofaktorer for nevropsykologiske utviklingsforstyrrelser. I tillegg til at en bedre kunnskap om sammenhengen mellom disse barnas livskvalitet og deres funksjonelle resultater på grunn av sykdommen kan hjelpe klinikere i deres medisinske refleksjoner.