Évaluation de la rigidité aortique comme indicateur pronostique de la dilatation aortique chez les patients porteurs d'une valve aortique bicuspide par imagerie multimodale (IRM-BAO)

Contexte La valve aortique bicuspide (BAV) est la malformation cardiaque congénitale la plus courante avec une prévalence d'environ 1 à 2 % de la population générale . Elle est définie par la présence de deux cuspides fonctionnelles avec moins de trois zones parallèles d'apposition entre les cuspides. Cette morphologie différente de la valve est associée à un spectre de complications valvulaires (sténose et insuffisance aortiques) et aortiques (anévrisme et dissection). En effet, l'anomalie valvulaire est associée à des modifications de la crosse aortique avec une augmentation de l'incidence des anévrysmes de l'aorte ascendante sans lien avec l'atteinte fonctionnelle valvulaire. Les mécanismes responsables de l'atteinte aortique sont encore mal connus mais associent, dans des proportions variables, une fragilité constitutionnelle (liée à une origine embryologique commune de la valve aortique et de la crosse aortique) et des modifications hémodynamiques, engendrées par la morphologie spécifique de BAV.

La prédiction du risque actuel de développement d'anévrisme est actuellement effectuée uniquement avec le diamètre aortique ascendant, associé à des antécédents de coarctation aortique et à des antécédents familiaux de dissection. De plus, une dilatation aortique peut survenir après un remplacement valvulaire aortique seul, nécessitant une deuxième intervention, avec un risque chirurgical plus élevé. L'amélioration de l'évaluation de l'aortopathie est donc un enjeu majeur dans l'évaluation du patient BAV.

Les études des propriétés biomécaniques de la paroi aortique BAV convergent vers une augmentation de la rigidité artérielle ainsi que dans d'autres élastopathies comme la maladie de Marfan. Ainsi, les mesures de distensibilité aortique en échocardiographie trans-thoracique (TTE) ou en IRM, ou la mesure de la Vitesse de l'Onde de Pouls (PWV) sont significativement différentes des cas de BAV par rapport à la population générale. Cependant, aucune étude prospective n'a démontré le rôle pronostique de ces biomarqueurs morphologiques dans la prédiction de la dilatation aortique.

D'un point de vue biomécanique, la rupture du vaisseau apparaît lorsque la contrainte mécanique appliquée à la paroi dépasse les propriétés de résistance du matériau. L'évaluation de la résistance aortique nécessite l'utilisation de différentes modalités d'imagerie qui proposent la mesure de paramètres de raideur. La rigidité circonférentielle (avec TTE ou IRM) peut être évaluée en mesurant la distensibilité. De plus, la rigidité longitudinale peut être évaluée en mesurant la PWV locale.

Nous visons à mieux définir l'atteinte vasculaire des patients BAV en déterminant le rôle pronostique des paramètres fonctionnels comme facteurs prédictifs non invasifs de la dilatation aortique.

Hypothèse:

1.Hypothèse principale L'hypothèse principale est que la progression de la dilatation aortique est dépendante de la rigidité aortique longitudinale et circonférentielle en cas de BAV.

Les investigateurs tenteront donc de démontrer une corrélation entre les mesures locales de VOP en IRM, combinées à une mesure simultanée de la pression centrale non invasive (SphygmoCor XCEL®, Atcor Medical©), avec la progression de la taille de l'aorte segmentaire. Les chercheurs espèrent définir de nouveaux biomarqueurs de prédiction de la dilatation aortique.

1. Hypothèse secondaire

• La mesure de la PWV locale de l'artère carotide commune, mesurée avec UF, est corrélée à la progression de la dilatation aortique.
• La mesure de la distensibilité aortique au sinus de Valsalva et aux niveaux aortiques tubulaires ascendants, mesurée en TTE ou IRM, est corrélée à la progression de la dilatation aortique.

Originalité et aspects innovants - Evaluation prospective de la dilatation des différents segments aortiques en cas de BAV : Peu d'études ont évalué de manière prospective la progression de la dilatation aortique en cas de BAV. Il n'existe actuellement aucun marqueur pronostique de dilatation validé dans ce groupe.

- Utilisation de l'IRM aortique associée à la mesure de la pression centrale comme outil d'évaluation pronostique de l'aortopathie associée à la BAV : Suite au développement de l'IRM 4D en imagerie cardiovasculaire, l'évaluation de l'aorte est possible en étudiant à la fois les mouvements de la paroi au cours du cycle cardiaque et la paroi évaluation des contraintes de cisaillement. Ceci permet d'obtenir, à chaque partie de l'aorte thoracique, des mesures de distensibilité circonférentielle, de VOP locale et de contrainte de cisaillement.

Le couplage de ces deux modalités d'imagerie est particulièrement intéressant dans l'évaluation aortique du BAV en raison de l'implication des changements de flux dans la rigidité aortique.

- Utilisation de la rigidité de l'artère carotide commune comme outil d'évaluation pronostique de l'aortopathie associée à la BAV indépendamment du diamètre aortique En raison de l'origine embryologique commune de l'aorte et des artères carotides communes, l'aortopathie associée à la BAV est associée à une augmentation de la raideur des artères carotides.

L'évaluation de l'artère carotide permettra donc d'évaluer la corrélation entre la rigidité carotidienne et la progression de la dilatation aortique.

- Evaluation de la PWV locale comme biomarqueur de la rigidité carotidienne L'analyse ultrasonore sera également innovante, avec l'utilisation d'une méthode ultrasonore fine à très haute cadence (plus de 10 000 images par seconde) développée par l'Institut Langevin (Mathias Fink, Michael Tanter et Mathieu Pernot). La collaboration entre l'Institut Langevin et la H.E.G. donnent lieu à de nombreuses publications tant au niveau vasculaire que cardiaque. Le service de médecine vasculaire dispose d'un prototype Aixplorer® avec des applications vasculaires et cardiaques sur site. L'avantage de cette technologie est son mode ultrafastecho à très haute résolution temporelle qui permet au niveau vasculaire de visualiser et de calculer la vitesse de l'onde de pouls artériel qui est corrélée à la rigidité locale.

L'utilisation de cette technique innovante dans la bicuspide aortique permettra, espérons-le, de valider l'évaluation de la vitesse carotidienne de l'onde de pouls en tant que marqueur pronostique facilement accessible de la dilatation aortique.

But de la recherche

L'objectif est le développement et la validation de marqueurs morphologiques informatifs de la dilatation aortique afin d'améliorer la précision du risque d'anévrisme de l'aorte thoracique et de syndrome aortique aigu chez les patients atteints de BAV.

L'objectif principal de cette étude est de démontrer une corrélation entre la VOP locale aortique mesurée par IRM et la progression des diamètres de l'aorte thoracique mesurés par IRM après un suivi de 2 ans

Les objectifs secondaires sont :

1. Démontrer une corrélation entre la progression de la dilatation des différents segments de l'aorte thoracique avec les mesures suivantes :

   • Distensibilité aortique mesurée en IRM au niveau du sinus de Valsalva et au niveau de l'aorte tubulaire ascendante.
   • Distensibilité aortique mesurée en TTE des mêmes segments en TM et en mode B.
   • Pouls carotidien mesuré sur les artères carotides par UF.

2. Démontrer une corrélation entre la progression de la dilatation des différents segments de l'aorte thoracique avec les facteurs de risque environnementaux suivants :

   • Tabagisme actif
   • Diabète
   • Hypertension
   • Forme familiale de BAV aortique (définie par la présence d'un parent, 1er ou 2e degré, avec BAV ou anévrisme de l'aorte thoracique)
   • Type morphologique de BAV
   • Coarctation aortique