Utvärdering av aortastelhet som en prognostisk indikator för aortadilatation hos patienter med bikuspidal aortaklaff genom multimodal avbildning (IRM-BAO)

Bakgrund Bikuspidal aortaklaff (BAV) är det vanligaste medfödda hjärtfelet med prevalens runt 1 till 2 % av den allmänna befolkningen. Den definieras av närvaron av två funktionella cusps med färre än tre parallella zoner av apposition mellan cusps. Denna annorlunda klaffmorfologi är associerad med ett spektrum av klaffkomplikationer (aortastenos och insufficiens) och aortakomplikationer (aneurysm och dissektion). I själva verket är klaffavvikelsen associerad med förändringar i aortabågen med en ökning av förekomsten av stigande aortaaneurysm som inte är relaterad till klafffunktionsnedsättning. De mekanismer som är ansvariga för aorta-inblandning är fortfarande ofullständigt förstådda men kombinerar, i varierande proportioner, en konstitutionell bräcklighet (kopplad till ett gemensamt embryologiskt ursprung för aortaklaffen och aortabågen) och till de hemodynamiska modifieringarna, som genereras av den specifika morfologin hos BAV.

Aktuell riskförutsägelse av aneurysmutveckling utförs för närvarande endast med den stigande aortadiametern, associerad med historia av aorta-koarktation och familjär dissektionshistoria. Dessutom kan aortadilatation inträffa efter enbart byte av aortaklaffen, vilket kräver en andra intervention, med en högre kirurgisk risk. Förbättring av utvärderingen av aortopati är därför en viktig insats i utvärderingen av BAV-patienten.

Studier av de biomekaniska egenskaperna hos BAV-aortaväggen konvergerar mot en ökning av arteriell stelhet såväl som i andra elastopatier såsom Marfans sjukdom. Sålunda är mätningar av aortadistenbilitet i trans-thorax ekokardiografi (TTE) eller MRI, eller mätning av Pulse Wave Velocity (PWV) signifikant olika fall av BAV jämfört med den allmänna befolkningen. Ingen prospektiv studie har dock visat den prognostiska rollen för dessa morfologiska biomarkörer i förutsägelsen av aortadilation.

Ur en biomekanisk synvinkel uppträder kärlets bristning när den mekaniska påkänningen som appliceras på väggen överstiger materialresistansegenskaperna. Utvärderingen av aorta-resistensen kräver användning av olika avbildningsmodaliteter som föreslår mätning av styvhetsparametrar. Omkretsstyvhet (med TTE eller MRT) kan utvärderas genom att mäta uttänjbarheten. Dessutom kan longitudinell styvhet utvärderas genom att mäta den lokala PWV.

Vi strävar efter att bättre definiera den vaskulära involveringen av BAV-patienter genom att bestämma den prognostiska rollen för funktionella parametrar som icke-invasiva prediktiva faktorer för aortadilation.

Hypotes:

1.Huvudhypotes Huvudhypotesen är att utvecklingen av aortadilatation är beroende av den longitudinella och perifera aortastelheten vid BAV.

Utredarna kommer därför att försöka påvisa en korrelation mellan de lokala PWV-mätningarna i MRT, kombinerat med en samtidig mätning av det icke-invasiva centrala trycket (SphygmoCor XCEL®, Atcor Medical ©), med den segmentella aortastorleksprogressionen. Utredarna hoppas kunna definiera nya biomarkörer förutsägelse av aortadilation.

1.Sekundär hypotes

• Mätningen av den lokala PWV i den gemensamma halspulsådern, mätt med UF, är korrelerad med progressionen av aortadilationen.
• Mätningen av aortadistenbilitet vid Valsalva sinus och stigande tubulära aortanivåer, mätt i TTE eller MRI, korrelerar med utvecklingen av aortadilation.

Originalitet och innovativa aspekter - Prospektiv utvärdering av de olika aortasegmentens dilatation vid BAV: Få studier har prospektivt utvärderat aortadilationsprogressionen i BAV. Det finns för närvarande inga prognostiska markörer för dilatation validerade i denna grupp.

- Användning av aorta MRT kombinerat med central tryckmätning som ett prognostiskt utvärderingsverktyg för aortopati associerad med BAV: Efter utvecklingen av 4D MRI vid kardiovaskulär avbildning är utvärdering av aortan möjlig genom att studera både väggens rörelser under hjärtcykeln och väggen skjuvspänningsutvärdering. Detta gör det möjligt att erhålla, vid varje del av bröstaortan, mått på periferiell uttänjbarhet, lokal PWV och skjuvspänning.

Att koppla dessa två avbildningsmodaliteter är särskilt intressant i aortautvärderingen av BAV på grund av involveringen av flödesförändringarna i aortastelhet.

- Användning av den gemensamma halspulsåderns stelhet som ett prognostiskt utvärderingsverktyg för aortopati associerad med BAV oberoende av aortadiametern På grund av det gemensamma embryologiska ursprunget för aorta och de gemensamma halsartärerna, är aortopati associerad med BAV associerad med en ökning av styvhet i halspulsåder.

Utvärderingen av halspulsådern kommer därför att hjälpa till att utvärdera sambandet mellan karotisstelhet och progression av aortadilation.

- Utvärdering av den lokala PWV som biomarkör för karotisstyvhet Ultraljudsanalys kommer också att vara innovativ, med användning av en fin ultraljudsmetod med mycket hög bildfrekvens (mer än 10 000 bilder per sekund) utvecklad av Langevin Institute (Mathias Fink, Michael Tanter och Mathieu Pernot). Samarbetet mellan Langevininstitutet och H.E.G. leda till många publikationer både på kärl- och hjärtnivå. Den kärlmedicinska avdelningen har en Aixplorer®-prototyp med kärl- och hjärtapplikationer på plats. Fördelen med denna teknik är dess ultrasnabba ekoläge med mycket hög tidsupplösning som gör att den vaskulära nivån kan visualisera och beräkna hastigheten på den arteriella pulsvågen som är korrelerad till den lokala stelheten.

Användningen av denna innovativa teknik i aorta bicuspid kommer förhoppningsvis att validera utvärderingen av pulsvågens karotishastighet som en lättillgänglig prognostisk markör för aortadilation.

Syftet med forskningen

Målet är utvecklingen och valideringen av morfologiska markörer som är informativa om aortadilatation för att förbättra precisionen av risken för aneurysm i bröstaorta och för akut aortasyndrom för patienter med BAV.

Det primära syftet med denna studie är att visa en korrelation mellan aorta lokala PWV mätt med MRT och progressionen av bröstaortadiametrarna mätt med MRT efter en uppföljning på 2 år

De sekundära målen är:

1. För att visa en korrelation mellan progressionen av dilatationen av de olika segmenten av bröstaortan med följande åtgärder:

   • Aortadistenbilitet uppmätt i MRT vid Valsalva sinus och på stigande tubulär aortanivå.
   • Aortadistenbilitet mätt i TTE för samma segment i TM och i B-läge.
   • Carotis puls mätt på halspulsåder med UF.

2. Att påvisa en korrelation mellan utvecklingen av dilatationen av de olika segmenten av bröstaortan med följande miljöriskfaktorer:

   • Aktiv rökning
   • Diabetes
   • Hypertoni
   • Familjeform av aortaaneurysm (definierad av närvaron av en släkting, 1:a eller 2:a graden, med BAV eller thorax aortaaneurysm)
   • Morfologisk typ av BAV
   • Aorta koarktation