Dichlorhydrate de jaktinib monohydraté dans la fibrose pulmonaire idiopathique

Critère d'intégration:

1. Consentement éclairé écrit signé ; être âgé d'au moins 50 ans ; aucune limitation de sexe.
2. Fibrose pulmonaire idiopathique diagnostiquée (voir les directives 2018.9 que l'AST et l'ERS et le JRS et l'ALAT publient);
3. CVF %≥ 45 % valeur prédite normale ;
4. DLCO≥30 % valeur prédite normale ;
5. VEMS/CVF ≥0,7

Critère d'exclusion:

1. Un plan de greffe pulmonaire après en groupe pendant un an.
2. En plus de l'IPF, d'autres causes provoquent une maladie pulmonaire interstitielle chez les patients ;
3. Patients ayant une tendance hémorragique (INR > 2, PT ou APTT > 1,5 fois la normale) ou une hémorragie cérébrale au cours de la dernière année ;
4. Avoir utilisé des médicaments anticoagulants dans un délai d'un mois (sauf pour l'héparine de bas poids moléculaire) ;
5. Un alcoolique ou un toxicomane ;
6. Espérance de survie ≤ un an ;
7. Les patients qui envisagent de subir une opération pendant la période d'étude, comme des opérations majeures sur la poitrine et l'abdomen ;
8. Utilisation antérieure d'un inhibiteur de JAK pendant plus de 10 jours ou échec du traitement ;
9. Suspicion d'allergie au dichlorhydrate de jaktinib monohydraté, à des médicaments similaires (Fedratinib, Ruxolitinib) ou à leurs excipients ;
10. Patients atteints de tumeurs malignes au cours des 5 années précédentes ;
11. Les patients atteints d'autres maladies graves qui, selon les enquêteurs, peuvent affecter la sécurité ou l'observance des patients ;
12. Toute anomalie clinique ou de laboratoire importante que l'investigateur considère comme affectant l'évaluation de la sécurité, telle que : a. diabète non contrôlé (13,9 tendance > / L), b. avait une hypertension artérielle et un traitement antihypertenseur de moins de deux ans ou incapable de descendre dans les plages (pression artérielle systolique < 160 mmHg, pression diastolique < 100 mmHg), c. neuropathie périphérique (NCI - CTC AE v5.0 standard grade 2 ou supérieur)；
13. Patients hospitalisés pour détérioration ou exacerbation aiguë de la FPI dans le mois précédant le dépistage ;
14. les patients qui n'avaient pas complètement récupéré de la chirurgie dans le mois précédant le dépistage ;
15. Participer à des essais cliniques d'autres nouveaux médicaments ou dispositifs médicaux dans les 3 mois précédant le dépistage ;
16. Prednisone > 15 mg/jour ou équivalent dans le mois précédant le dépistage ;
17. Ceux qui avaient utilisé de la pirfénidone, du nidanib, de l'azathioprine, du cyclophosphamide, de la cyclosporine A ou d'autres médicaments immunosuppresseurs dans le mois précédant le dépistage ;
18. Antécédents d'insuffisance cardiaque congestive, d'angine de poitrine incontrôlée ou instable ou d'infarctus du myocarde, d'accident vasculaire cérébral ou d'embolie pulmonaire survenus dans les 6 mois précédant le dépistage ;
19. Patients atteints de tuberculose active au cours des 12 mois précédant le dépistage ;
20. Dépistage des patients souffrant d'arythmie nécessitant un traitement, ou avec QTcB > 480 ms ;
21. Au moment du dépistage, il y avait des preuves d'une altération grave de la fonction des organes : y compris ALT et AST > 2,5 uln ; DBIL et TBIL > 2,0 ULN ; la créatinine sérique > était de 1,5 ULN.
22. Preuve d'infections virales actives et non contrôlées telles que le VIH, le VHB (HBsAg positif, hbv-adn positif ou ≥10000 copies/ml), le VHC (anticorps anti-hcv ou hcv-rna positif), ou des infections bactériennes, virales, parasitaires ou fongiques nécessitant un traitement avec des symptômes cliniques;
23. les patients ayant des antécédents de leucoencéphalopathie multifocale progressive dans le dépistage ;
24. Patients souffrant d'épilepsie ou utilisant des antipsychotiques (médecine du sommeil, sauf diazépam) pour le traitement d'une maladie mentale (schizophrénie, dépression, manie, anxiété, etc.) au moment du dépistage ;
25. Les femmes qui planifient une grossesse ou qui sont enceintes ou qui allaitent et qui sont incapables d'utiliser une contraception efficace pendant toute la période d'essai ; Les patients de sexe masculin qui n'ont pas utilisé de préservatifs pendant l'administration et dans le mois suivant la dernière dose ;
26. Sujets ne pouvant être traités et suivis selon le protocole ;
27. Tout sujet que l'investigateur considère inapproprié pour cette étude clinique.