Jaktinib Dicloridrato Monohidratado na Fibrose Pulmonar Idiopática

Critério de inclusão:

1. Consentimento informado por escrito assinado; pelo menos 50 anos de idade; sem limitação de gênero.
2. Fibrose pulmonar idiopática diagnosticada (consulte a orientação 2018.9 que AST e ERS e JRS e ALAT publicam);
3. CVF%≥45% do valor normal previsto;
4. DLCO≥30% do valor normal previsto;
5. VEF1 / CVF ≥0,7

Critério de exclusão:

1. Um plano de transplante de pulmão depois em grupo por um ano.
2. Além da FPI, outras causas causam doença pulmonar intersticial em pacientes;
3. Pacientes com tendência a sangramento (INR > 2, PT ou APTT > 1,5 vezes o normal) ou hemorragia cerebral no último 1 ano;
4. Ter usado drogas anticoagulantes no período de 1 mês (exceto heparina de baixo peso molecular);
5. Alcoólatra ou usuário de drogas;
6. Sobrevida esperada ≤ um ano;
7. Pacientes que planejam se submeter a uma operação dentro do período do estudo, como grandes operações no tórax e abdômen;
8. Uso prévio de inibidor de JAK por mais de 10 dias ou falha no tratamento;
9. Suspeita de alergia ao monohidrato de dicloridrato de Jaktinib, medicamentos semelhantes (Fedratinib, Ruxolitinib) ou seus excipientes;
10. Pacientes com tumores malignos nos últimos 5 anos;
11. Pacientes com outras doenças graves que os investigadores acreditam que possam afetar a segurança ou adesão do paciente;
12. Qualquer anormalidade clínica ou laboratorial significativa que o investigador considere afetar a avaliação de segurança, como: a. diabetes não controlada (tendência 13,9 >/L), b. tinha pressão alta e tratamento medicamentoso anti-hipertensivo abaixo de dois ou incapaz de descer para os intervalos (pressão arterial sistólica < 160 mmHg, pressão diastólica < 100 mmHg), c. neuropatia periférica (NCI - CTC AE v5.0 padrão grau 2 ou superior);
13. Pacientes hospitalizados por deterioração ou exacerbação aguda de FPI no período de 1 mês antes da triagem;
14. pacientes que não se recuperaram totalmente da cirurgia 1 mês antes da triagem;
15. Participar de ensaios clínicos de outros novos medicamentos ou dispositivos médicos dentro de 3 meses antes da triagem;
16. Prednisona > 15mg/dia ou equivalente 1 mês antes da triagem;
17. Aqueles que usaram pirfenidona, nidanib, azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina A ou outras drogas imunossupressoras no período de 1 mês antes da triagem;
18. Uma história de insuficiência cardíaca congestiva, angina instável ou não controlada ou infarto do miocárdio, acidente vascular cerebral ou embolia pulmonar ocorreu dentro de 6 meses antes da triagem;
19. Pacientes com TB ativa nos 12 meses anteriores à triagem;
20. Triagem de pacientes com arritmia que necessitem de tratamento, ou com QTcB >480ms;
21. No momento da triagem, havia evidências de comprometimento grave da função do órgão: incluindo ALT e AST > 2,5 µln; DBIL e TBIL > 2,0 LSN; Creatinina sérica > era de 1,5 LSN.
22. Evidência de infecções virais ativas e não controladas, como HIV, HBV (HBsAg positivo, hbv-dna positivo ou ≥10.000 cópias/ml), HCV (anticorpo anti-hcv ou hcv-rna positivo) ou infecções bacterianas, virais, parasitárias ou fúngicas requerendo tratamento com qualquer sintoma clínico;
23. pacientes com história de leucoencefalopatia multifocal progressiva em Triagem;
24. Pacientes com epilepsia ou em uso de antipsicóticos (remédio para dormir, para esperar diazepam) para tratamento de doença mental (esquizofrenia, depressão, mania, ansiedade e assim por diante) no momento da triagem;
25. Mulheres que planejam engravidar ou que estejam grávidas ou amamentando e que não possam usar métodos contraceptivos eficazes durante o período experimental; Pacientes do sexo masculino que não usaram preservativos durante a administração e até 1 mês após a última dose;
26. Sujeitos que não podem ser tratados e acompanhados de acordo com o protocolo;
27. Qualquer sujeito que o investigador considere inadequado para este estudo clínico.