Az Extracorporalis Liver Assist Device (ELAD®) biztonsága és hatékonysága fulmináns májelégtelenségben (FHF) szenvedő betegeknél (ELAD)

Bevételi kritériumok:

1. Súly ≥15 kilogramm;
2. Életkor ≥10 ≤65 év;
3. FHF diagnózisa;
4. A betegeket standard N-acetil-ciszteinnel (NAC) kell kezelni, amely 150 mg/ttkg/óra telítő adagot tartalmaz 1 órán keresztül, majd 12,5 mg/kg/óra x 4 óra, majd folyamatos 6,25 mg/ttkg infúziót. a fennmaradó 67 óra.
5. Az alanynak vagy a kijelölt képviselőnek hajlandónak kell lennie egy erre a vizsgálatra vonatkozó tájékoztatáson alapuló hozzájárulási űrlap aláírására, és meg kell felelnie a vizsgálat követelményeinek ÉS VAGY

6. Ismert acetaminofen bevitel vagy diagnosztikai szérumszint, és az alábbiak közül legalább egy:

   a. protrombin idő (PT) > 30 másodperc (nemzetközi normalizált arány (INR) > 6,5, OR; b. II., III. vagy IV. fokozatú encephalopathia és az alábbiak közül legalább egy: i. Az artériás pH <7,30 a kezdeti diagnózis után ≥2 órával, VAGY; ii. veseelégtelenség, amelyet 2 ml/kg/óra alatti vizeletürítés dokumentál 12 órán keresztül, VAGY; iii. kreatinin > 2,5 mg/dl; VAGY

7. Nem acetaminofen által kiváltott FHF-ben szenvedő betegek:

   a. II., III. vagy IV. stádiumú encephalopathia, és az alábbi öt kritérium közül legalább kettő megléte: i. Nem A/Non-B hepatitis vagy gyógyszer (nem acetaminofen) által kiváltott FHF; ii. szérum bilirubin >17 mg/dl; iii. ≥10 vagy <40 éves beteg; iv. protrombin idő >25 másodperc (INR > 3,5), ÉS/VAGY; v. Sárgaságtól encephalopathiáig terjedő idő ≥7 nap; VAGY

8. Májtranszplantáció a szűrési eljárások után 10 napon belül, de megfelel a beválasztási kritériumoknak az elsődleges graft működésképtelensége miatt, és nem kapott ELAD® terápiát az első graft előtt

Kizárási kritériumok:

1. Agyi perfúziós nyomás intracranialis nyomás (ICP) monitorral mérve. (MEGJEGYZÉS: Azokban az esetekben, amikor az ICP-monitor elhelyezése nem végezhető el a vizsgálatba való beiratkozás előtt, ez a kizárási feltétel nem érvényes):

   1. 18 év feletti betegek, akiknek agyi perfúziós nyomása (CPP) ≤40 Hgmm egy órán keresztül vagy tovább.
   2. ≤18 éves betegek, akiknél a CPP ≤35 Hgmm egy órán át vagy tovább.
2. Krónikus májbetegség;
3. Egyidejű betegségek, beleértve a krónikus pangásos szívelégtelenséget, érrendszeri betegségeket, tüdőtágulást, AIDS-t, rákbetegséget, akut zsírmájbetegséget, herpeszvírus okozta hepatitist, Wilson-kórt vagy Budd-Chiari-szindrómát;
4. Portális hipertónia (például variceális vérzés, caput Medusae és klinikailag nyilvánvaló ascites);
5. Májműködési zavar trauma következtében;
6. Vérzés vagy visszafordíthatatlan agyhalál (azaz a véráramlási vizsgálatok pozitívak sérvre és/vagy pupillareflex hiányára);
7. A vérlemezkeszám <50 000/mm3 vagy <80 000/mm3-re csökken 72 óra alatt. időszak. (MEGJEGYZÉS: Az orvos döntése alapján a beteg bevonható, ha a vérlemezkeszám a terápia megkezdésekor meghaladja az 50 000 mm3-t, és vérkészítmények beadásával kezelhető);
8. Átlagos artériás nyomás (MAP) ≤50 Hgmm egy órán keresztül vagy hosszabb ideig, egy bent lévő artériás vezetékkel mérve, VAGY; ≤18 éves betegek, akiknek MAP értéke ≤40 Hgmm egy órán át vagy tovább;
9. 1,0 µg/kg/perc alfa-adrenerg ágenst meghaladó vazopresszor támaszték egy órán át vagy tovább;
10. A stroke vagy intracerebrális vérzés klinikai vagy radiográfiai bizonyítéka;
11. Gyógyszerekkel nem kontrollált rohamok;
12. Akut miokardiális infarktus klinikai és/vagy elektrokardiográfiás bizonyítékok alapján;
13. Tüdőbetegség, amelyet a PaO2 ≤ 60 Hgmm vagy FiO2 ≥ 0,6, orvosi kezeléssel nem korrigáltak (beleértve a CVVH-t is, ha jelezték);
14. A βhCG eredmények alapján meghatározott terhesség;
15. ≤2 héttel a szülés után;
16. Részvétel egy másik vizsgálati vizsgálatban a beiratkozást követő 30 napon belül;
17. Előzetes ELAD® terápia.