A szisztémás szklerózissal összefüggő pulmonális hipertónia endothel biomarkerei (BOSS-PH)

A szisztémás szklerózis (SSc, AKA scleroderma) egy autoimmun állapot, amelyet endothel károsodás, valamint a bőr és a belső szervek progresszív fibrózisa jellemez. Az SSc-ben szenvedő betegek morbiditásának és mortalitásának egyik vezető oka a pulmonalis hypertonia (PH), amely a becslések szerint a magas kockázatú SSc-betegek akár 31%-ánál fordul elő. Az SSc-PH-ban szenvedő betegek korai felismerése jobb eredményekhez vezethet, és bár történtek összehangolt erőfeszítések az SSc-PH pontos szűrésére, ezek a betegek továbbra is előrehaladott betegségben szenvednek, és rossz túlélést szenvednek. Ezért égető szükség van jobb módszerekre a PH-ban szenvedő betegek szűrésére, és ami talán még fontosabb, a PH kialakulásának kockázatának kitett személyek szűrésére. Mivel a PH és az SSc az endotéliumból származó rendellenességek, az endothel károsodását tükröző biomarkerek nagyon ígéretes eszközök a korai betegségek azonosítására. Ilyen potenciális biomarkerek közé tartoznak az endoteliális mikrorészecskék, az aszimmetrikus dimetil-arginin (ADMA), a pentraxin-3 és az oldható endoglin. Egyetlen korábbi tanulmány sem alkalmazta ezeknek a biomarkereknek a kombinációját a PH jelenlétének kimutatására SSc-ben szenvedő betegeknél, vagy nem tanulmányozta a biomarkerszintek testmozgás által kiváltott változásainak új koncepcióját. A kutatók összegyűjtik a fent felsorolt ​​endothel biomarkereket edzés előtt és után, és kombinálják ezeket a szinteket az edzési echokardiogram eredményeivel és a rutin klinikai információkkal, hogy összetett kimutatási pontszámot hozzanak létre a szisztémás szklerózissal összefüggő PH korai azonosításához.