Biomarqueurs endothéliaux de l'hypertension pulmonaire associée à la sclérodermie systémique (BOSS-PH)

La sclérodermie systémique (SSc, AKA scleroderma) est une maladie auto-immune caractérisée par des lésions endothéliales et une fibrose progressive de la peau et des organes internes. L'hypertension pulmonaire (HTP) est l'une des principales causes de morbidité et de mortalité chez les patients atteints de ScS. On estime qu'elle touche jusqu'à 31 % des patients atteints de ScS à haut risque. La détection précoce des patients atteints de SSc-PH peut conduire à de meilleurs résultats et bien qu'il y ait eu des efforts concertés pour dépister avec précision la SSc-PH, ces patients continuent de présenter une maladie avancée et souffrent d'une faible survie. Par conséquent, de meilleures méthodes pour dépister les patients atteints d'HTP et, peut-être plus important encore, pour dépister les personnes à risque de développement d'HTP sont désespérément nécessaires. Étant donné que l'HTP et la SSc sont des troubles provenant de l'endothélium, les biomarqueurs qui reflètent les dommages endothéliaux sont des outils très prometteurs pour identifier la maladie au stade précoce. Ces biomarqueurs potentiels comprennent les microparticules endothéliales, la diméthylarginine asymétrique (ADMA), la pentraxine-3 et l'endogline soluble. Aucune étude antérieure n'a utilisé une combinaison de ces biomarqueurs pour détecter la présence d'HTP chez les patients atteints de SSc, ni étudié le nouveau concept de changements induits par l'exercice dans les niveaux de biomarqueurs. Les chercheurs recueilleront les biomarqueurs endothéliaux énumérés ci-dessus avant et après l'exercice, et combineront ces niveaux avec les résultats de l'échocardiogramme d'exercice et les informations cliniques de routine pour dériver un score de détection composite pour l'identification précoce de l'HTP associée à la sclérodermie systémique.