Endotheliale Biomarker der systemischen Sklerose-assoziierten pulmonalen Hypertonie (BOSS-PH)

Systemische Sklerose (SSc, AKA Sklerodermie) ist eine Autoimmunerkrankung, die durch Endothelschädigung und fortschreitende Fibrose der Haut und der inneren Organe gekennzeichnet ist. Eine der Hauptursachen für Morbidität und Mortalität bei Patienten mit SSc ist die pulmonale Hypertonie (PH), die schätzungsweise bei bis zu 31 % der SSc-Hochrisikopatienten auftritt. Die frühzeitige Erkennung von Patienten mit SSc-PH kann zu verbesserten Ergebnissen führen, und obwohl konzertierte Anstrengungen unternommen wurden, um ein genaues Screening auf SSc-PH durchzuführen, weisen diese Patienten weiterhin eine fortgeschrittene Erkrankung auf und leiden unter einem schlechten Überleben. Daher werden dringend bessere Methoden zum Screening von Patienten mit PH und, was vielleicht noch wichtiger ist, zum Screening von Personen mit einem Risiko für die Entwicklung einer PH benötigt. Da PH und SSc Erkrankungen sind, die vom Endothel ausgehen, sind Biomarker, die Endothelschäden widerspiegeln, sehr vielversprechende Werkzeuge, um Krankheiten im Frühstadium zu erkennen. Zu solchen potenziellen Biomarkern gehören Endothel-Mikropartikel, asymmetrisches Dimethylarginin (ADMA), Pentraxin-3 und lösliches Endoglin. Keine frühere Studie hat eine Kombination dieser Biomarker verwendet, um das Vorhandensein von PH bei Patienten mit SSc nachzuweisen, oder das neuartige Konzept der belastungsinduzierten Veränderungen der Biomarkerspiegel untersucht. Die Prüfärzte sammeln die oben aufgeführten endothelialen Biomarker vor und nach dem Training und kombinieren diese Werte mit den Befunden des Echokardiogramms beim Training und routinemäßigen klinischen Informationen, um einen zusammengesetzten Erkennungswert für die Früherkennung von systemischer Sklerose-assoziierter PH abzuleiten.