Primer hemostasis patológia ECMO-ban szenvedő betegeknél tüdőtranszplantáció során

Az ECMO az extracorporalis keringés egyik fajtája, amelyet az elmúlt évtizedben jelentősen megnövekedett a tüdő- vagy szívfunkciók helyettesítése a betegeknél, mind perioperatívan – különösen kiterjedt mellkassebészeti eljárásoknál, mint a tüdőtranszplantáció, vagy az újraélesztésben. - szív- vagy tüdőelégtelenséggel járó fenyegető állapotok. Az extracorporalis keringési technológia klasszikus elvét alkalmazva folyamatos, nem pulzáló véráramlást és egyben testen kívüli oxigénellátást hoz létre. Két alapkonfigurációjában csak légzéstámogatás (veno-venosus konfiguráció, VV ECMO), vagy szívtámogatás (veno-arteriális konfiguráció, VA ECMO) biztosítására használható.

Tekintettel arra, hogy az ECMO kör egy mesterséges rendszer, amely kanülökből, vérpumpából és magából az oxigenátorból áll, így a vér hatalmas, endotéliummal nem borított felületre kerül, ezáltal serkenti a proinflammatorikus és prokoaguláns rendszerek aktiválódását. Ez az expozíció protrombotikus állapotot eredményez, amely a trombotikus szövődmények magas kockázatával jár. Ugyanakkor a véralvadási kaszkád folyamatos aktiválásával a vérlemezkék és a véralvadási faktorok kimerülnek, ami a vérzés kockázatának növekedéséhez vezethet. A kóros nyírófeszültség a VWF (von Willebrand faktor) és a thrombocyta GPIIb / IIIa receptor közvetlen kötődését eredményezheti, ami aktiválódást és trombózisos szövődményeket eredményezhet, azonban a nem fiziológiás nyírófeszültség hatása a GPIbα és a GPVI elvesztéséhez is vezethet. thrombocyta receptorok, ami éppen ellenkezőleg, a VWF-hez és a kollagénhez való adhéziójuk és aggregációjuk zavarát okozza, és növeli a vérzés kockázatát. Egy másik fontos tényező a nagy VWF-multimerek elvesztése és töredezettsége, ez a szerzett von Willebrand-szindrómaként ismert állapot, amely károsítja a vérlemezkék adhézióját, és így hozzájárul a vérzéses szövődmények kialakulásához.

Mindkét helyzet határozottan növeli a betegek morbiditását és mortalitását, ezért a véralvadási rendszer funkcióinak monitorozására olyan optimális és megbízható lehetőséget kell találni, amely alapján azonnal elvégezhető a célzott terápiás beavatkozás.

Számos tanulmány eredményei arra utalnak, hogy a fokozott thrombocyta aktiváció vagy csökkent funkció trombotikus és vérzéses szövődményeket is eredményez az extracorporalis támogatást igénylő betegeknél, és ezek a változások nem mutathatók ki az általában elvégzett tesztekkel (ROTEM vagy egyéb általános koagulációs teszt).

Hipotézis:

Az ECMO a primer vérzéscsillapítás korai zavarát okozza, mely PFA 200 és ROTEM/trombocyta pont-pontos (POC) vizsgálati módszerekkel kimutatható, eredményeik szerint célzott és hatékony terápia alkalmazható.

Célok:

Elsődleges cél a következők megismerése:

• Az ECMO beültetés a primer hemosztázis korai kudarcához vezet-e, ami POC vizsgálattal diagnosztizálható - PFA 200, Rotem / trombocita-aggregometria és von Willebrand faktor szint.
• az elsődleges vérzéscsillapító zavarok célzott terápiája (a POC tesztek eredményei alapján) vezet-e ezeknek a teszteknek a normalizálásához és a vérzés megszűnéséhez

Másodlagos célok:

• a primer hemosztázis POC-tesztjei és a VWF funkció és mennyiségi laboratóriumi vizsgálata korrelációs mértékének meghatározása
• tisztázni az összefüggést ezen tesztek lehetséges kóros értékei és a betegben jelentkező klinikailag jelentős vérzés között
• a legmegbízhatóbb módszer meghatározása az elsődleges hemosztázis értékelésére

Mód:

A betegcsoportot a tüdőtranszplantációs eljárás során ECMO támogatás beültetésére javasolt betegek képviselik. A ROTEM, a PFA 200 és a ROTEM / trombocita POC-kat az elsődleges és másodlagos vérzéscsillapítási rendellenességek perioperatív kimutatására fogják használni – ez a szokásos megközelítés a Motol Egyetemi Kórházban. Ezen standard vizsgálatokon kívül a Hematológiai és Vértranszfúziós Intézettel együttműködve a vérminta elemzésére is sor kerül. Ezeket a teszteket a vFW mennyiségi meghatározása (a vWF-antigén mennyiségi meghatározásával), a vFW funkcióteszt - Ristocetin Cofactor Assay (a vérlemezkéktől mentes, de vWF-et tartalmazó beteg vérplazmájának ex vivo vizsgálata) és a kollagénkötési vizsgálat (méri a VWF, különösen annak nagy multimerjei, hogy kötődjenek a kollagénhez).

Vérmintákat vesznek:

1. általános érzéstelenítés után
2. röviddel (15-60 perc) az ECMO elindítása után
3. röviddel (10 perccel) a célzott terápia (vWF vagy vérlemezkék) beadása után
4. röviddel az ECMO explantáció után (az intenzív osztályra történő felvételkor, kb. 60 perccel az explantáció után) A tüdőtranszplantáció előtt tájékozott beleegyezést írnak alá a beteggel.

Időbeosztás: 1 év (pl. Osztályunkon évente átlagosan 40 beteg, mintegy 35 beteg esik tüdőtranszplantáción).