Protocollo di trattamento per il retinoblastoma unilaterale non metastatico (RbGALOP2)

I pazienti con retinoblastoma non metastatico sottoposti a enucleazione saranno stadiati utilizzando l'American Joint Committee on Cancer (AJCC), versione 8, Tumor, Node, Metastasis (TNM)-H system e l'International Retinoblastoma Staging System (IRSS). I pazienti in stadio IRSS I riconosciuti come ad alto rischio saranno assegnati alla terapia adiuvante. Quelli con rischio standard non riceveranno terapia adiuvante dopo l'enucleazione. I pazienti ad alto rischio sono definiti come quelli con invasione patologica del nervo ottico retrolaminare e/o qualsiasi grado di invasione sclerale (pT3b, pT3c, pT3d). Sulla base dei risultati del protocollo GALOP I, riceveranno un regime di chemioterapia adiuvante a dose ridotta con 3 cicli alternati di ciclofosfamide, vincristina e idarubicina alternati ad altri 3 cicli di carboplatino ed etoposide. Verranno somministrate sei dosi di topotecan intratecale. I pazienti che presentano buftalmia grave (cT3c-cT3e) riceveranno terapia neo-adiuvante con lo stesso regime intensivo ma includendo una dose più elevata di carboplatino come da protocollo GALOP I più topotecan intratecale ed enucleazione secondaria seguita da chemioterapia adiuvante per un totale di 8 cicli. I pazienti in stadio II (pT4) riceveranno lo stesso regime adiuvante più la radioterapia orbitale (45 cGy).