Iperfosfatemia nei bambini con malattia renale cronica

La "malattia renale cronica-disturbi minerali e ossei" è un disturbo sistemico del metabolismo minerale e osseo, dovuto a malattia renale cronica che si manifesta con uno o una combinazione dei seguenti:

1. Anomalie del metabolismo del calcio, del fosfato, dell'ormone paratiroideo o della vitamina D
2. Calcificazione dei tessuti vascolari e/o molli.
3. Anomalie nel ricambio osseo, nel metabolismo, nel volume, nella crescita lineare o nella forza. Secondo la velocità di filtrazione glomerulare, i risultati globali di miglioramento della malattia renale classificano la malattia renale cronica in 5 fasi, la fase 5 nota anche come malattia renale allo stadio terminale è definita come velocità di filtrazione glomerulare inferiore a 15 ml/min/1,73 m2, o la necessità di una terapia renale sostitutiva per la sopravvivenza Il rene svolge un ruolo importante nell'omeostasi del fosfato. I reni espellono la quantità netta totale di fosfato assorbito. In condizioni fisiologiche normali il fosfato viene filtrato liberamente attraverso il glomerulo. La maggior parte (85-90%) del fosfato filtrato va incontro a riassorbimento tubulare principalmente nei tubuli prossimali.

L'insufficienza renale progressiva porta a iperfosfatemia, ipocalcemia e iperparatiroidismo secondario.

Iperfosfatemia nota come killer nascosto nella malattia renale cronica definita come una concentrazione sierica anormalmente elevata di fosfato > 1,46 mmol/L (4,5 mg/dL). Le sue complicanze a lungo termine sono l'osteodistrofia renale, l'iperparatiroidismo e l'aumento della calcificazione cardiovascolare che porta ad un aumento della mortalità e della morbilità.

L'alto fosfato sierico può interagire con il calcio per precipitare i sali di fosfato di calcio nei tessuti non scheletrici La calcificazione si verifica generalmente nei vasi sanguigni, nelle valvole cardiache, nel miocardio e in altri tessuti molli.

La calcificazione cardiovascolare è probabilmente la ragione principale dell'elevata prevalenza di malattie cardiovascolari nei pazienti con malattia renale cronica. Gli studi hanno dimostrato che l'iperfosfatemia è associata ad un aumento dell'irrigidimento vascolare e della calcificazione arteriosa e valvolare. cellule muscolari lisce in un fenotipo osteoblastico che può mineralizzarsi. Queste calcificazioni vascolari portano anche all'ipertrofia ventricolare sinistra diminuendo la compliance vascolare. Lo scarso controllo del metabolismo minerale è stato anche associato ad anomalie cardiache funzionali e strutturali Gli sforzi per ridurre la morbilità e la mortalità associate alla malattia renale cronica-disturbi minerali e ossei sono quindi principalmente diretti al controllo dell'iperfosfatemia attraverso la dieta, i leganti del fosforo e la dialisi

La dialisi da sola è inadeguata nell'aiutare i pazienti in emodialisi a ottenere e mantenere normali livelli sierici di fosfato. Quindi, altri metodi per raggiungere i livelli prescritti di fosfato sierico nei pazienti in emodialisi includono l'uso di leganti del fosfato e restrizioni dietetiche del fosforo.:

I leganti del fosfato sono stati approvati dalla Federal Drug Administration (FDA) per i pazienti trattati con dialisi di mantenimento e i sali contenenti calcio sono utilizzati in tutto il mondo non solo per il controllo dell'iperfosfatemia ma anche come fonte di calcio supplementare. Sono disponibili in commercio diversi sali di calcio, tra cui carbonato di calcio, acetato di calcio e citrato di calcio. Sevelamer cloridrato è un legante del fosfato sviluppato di recente, che è uno scambiatore anionico di ammina quaternaria senza calcio o alluminio. Sevelamer è efficace nel controllare l'iperfosfatemia senza aumentare il carico di calcio nei pazienti in emodialisi cronica. Oltre ai suoi effetti sui livelli sierici di fosforo, è stato dimostrato che sevelamer riduce il colesterolo sierico totale e il colesterolo delle lipoproteine ​​a bassa densità e aumenta i livelli delle lipoproteine ​​ad alta densità. Questi effetti possono offrire ulteriori benefici nella riduzione delle complicanze cardiovascolari nei pazienti con malattia renale allo stadio terminale.

Il controllo di parametri di laboratorio anormali come calcio, fosfato e ormone paratiroideo, nonché la prevenzione della progressione della calcificazione extrascheletrica è considerata una componente importante per la prevenzione della malattia ossea e di altre morbilità correlate e, si spera, mortalità nei pazienti con malattia renale cronica