Esplorazione del Metaboloma in Pazienti con Malattia Polmonare Interstiziale e Ipertensione Polmonare con o senza Trattamento Specifico per l'Ipertensione Polmonare (BREATH-TPT)

I pazienti che soffrono di ILD e ILD-PH di questo gruppo riceveranno trattamenti specifici (in particolare TREPROSTINIL inalato, fino a 3 respiri per uso; 4 usi al giorno) per ILD-PH dopo la consueta consultazione collegiale indipendente. Questi pazienti avranno un profilo metabolomico del sangue e delle urine prima e dopo il trattamento.

Effettueranno prelievi di sangue e urine basali e di follow-up. Verrà offerta loro la possibilità di eseguire fino a 6 auto-prelievi a domicilio.

Il sangue (venoso) verrà raccolto in condizioni di cura standard, in una provetta rossa secca per sangue senza gel aggiuntivo (4 mL) per ottenere siero dopo centrifugazione per 10 minuti a 1500g, sotto forma di aliquote da 500µL, etichettate con il codice del paziente nello studio.

Questo campionamento verrà effettuato al basale in entrambi i gruppi; e dopo il completamento del follow-up nel Gruppo 1 (4-6 mesi)

Urine raccolte dal paziente in un contenitore sterile nella sala d'attesa prima o dopo la consultazione. Preparazione di due criotubi contenenti almeno 1 mL per campione, etichettati con il codice del paziente nello studio. In assenza di un punto di raccolta, non sono richieste condizioni asettiche rigorose, poiché l'uso di prodotti chimici o saponi antisettici può interferire con i dosaggi.

Questo campionamento sarà effettuato nel Gruppo 1 e 2 al basale; e nel Gruppo 1 a 2 mesi e dopo il completamento del periodo di follow-up (4-6 mesi).

I pazienti che soffrono di ILD e ILD-PH di questo gruppo non riceveranno un trattamento specifico per ILD-PH a causa di dati emodinamici insufficienti o controindicazioni cliniche dopo una consultazione collegiale indipendente.

Avranno solo prelievi di sangue e urine basali.

Il sangue (venoso) verrà raccolto in condizioni di cura standard, in una provetta rossa secca per sangue senza gel aggiuntivo (4 mL) per ottenere siero dopo centrifugazione per 10 minuti a 1500g, sotto forma di aliquote da 500µL, etichettate con il codice del paziente nello studio.

Questo campionamento verrà effettuato al basale in entrambi i gruppi; e dopo il completamento del follow-up nel Gruppo 1 (4-6 mesi)

Urine raccolte dal paziente in un contenitore sterile nella sala d'attesa prima o dopo la consultazione. Preparazione di due criotubi contenenti almeno 1 mL per campione, etichettati con il codice del paziente nello studio. In assenza di un punto di raccolta, non sono richieste condizioni asettiche rigorose, poiché l'uso di prodotti chimici o saponi antisettici può interferire con i dosaggi.

Questo campionamento sarà effettuato nel Gruppo 1 e 2 al basale; e nel Gruppo 1 a 2 mesi e dopo il completamento del periodo di follow-up (4-6 mesi).

L'analisi 1H-NMR delle urine di ciascun paziente ci permetterà di ottenere una tabella che mostra la concentrazione assoluta dei metaboliti per individuo.

Gli effetti della risposta al farmaco saranno interpretati seguendo confronti a coppie delle concentrazioni di metaboliti per individuo all'interno del Gruppo 1, ed espressi come variazione di fold per eseguire una valutazione del pathway, in particolare utilizzando lo strumento Metabo Analyst

L'analisi 1H-NMR del sangue di ciascun paziente ci consentirà di ottenere una tabella che mostra la concentrazione assoluta dei metaboliti per individuo.

Gli effetti della risposta al farmaco saranno interpretati seguendo confronti a coppie delle concentrazioni di metaboliti per individuo all'interno del Gruppo 1, e espressi come variazione di fold per eseguire una valutazione del pathway, in particolare utilizzando lo strumento Metabo Analyst.

Ci permetterà inoltre di esplorare l'effetto della filtrazione renale sul profilo metabolico.