Eksploracja metabolomu u pacjentów z śródmiąższową chorobą płuc i nadciśnieniem płucnym z lub bez specyficznego leczenia nadciśnienia płucnego (BREATH-TPT)

Pacjenci z tej grupy cierpiący na ILD i ILD-PH otrzymają specyficzne leczenie (zwłaszcza wziewny TREPROSTINIL, do 3 oddechów na użycie; 4 użycia dziennie) dla ILD-PH po zwykłej niezależnej konsultacji kolegialnej. Tym pacjentom zostanie wykonany profil metabolomiczny krwi i moczu przed i po leczeniu.

Przeprowadzone zostanie u nich pobieranie krwi i moczu na początku oraz w trakcie obserwacji. Zostanie im zaoferowana możliwość wykonania do 6 samodzielnych pobrań w domu.

Krew (żylna) będzie pobierana w standardowych warunkach opieki, w suchą czerwoną probówkę bez dodatkowego żelu (4 ml) w celu uzyskania surowicy po wirowaniu przez 10 minut przy 1500g, w postaci porcji po 500µL, oznaczonych kodem pacjenta w badaniu.

To pobieranie próbek będzie przeprowadzone na początku badania w obu grupach; oraz po zakończeniu obserwacji w Grupie 1 (4-6 miesięcy)

Mocz pobierany od pacjenta do pojemnika na suchy proszek w poczekalni przed lub po konsultacji. Przygotowanie dwóch probówek kriogenicznych zawierających co najmniej 1 mL na próbkę, oznaczonych kodem pacjenta w badaniu. W przypadku braku punktu pobrań, nie są wymagane ścisłe warunki aseptyczne, ponieważ użycie środków chemicznych lub mydeł antyseptycznych może zakłócać pomiary.

To pobieranie próbek będzie wykonane w Grupie 1 i 2 na początku badania; oraz w Grupie 1 po 2 miesiącach i po zakończeniu czasu obserwacji (4-6 miesięcy).

Pacjenci z tej grupy cierpiący na ILD i ILD-PH nie otrzymają specyficznego leczenia ILD-PH ze względu na niewystarczające dane hemodynamiczne lub przeciwwskazania kliniczne po niezależnej konsultacji kolegialnej.

U tych pacjentów zostanie pobrana jedynie podstawowa próbka krwi i moczu.

Krew (żylna) będzie pobierana w standardowych warunkach opieki, w suchą czerwoną probówkę bez dodatkowego żelu (4 ml) w celu uzyskania surowicy po wirowaniu przez 10 minut przy 1500g, w postaci porcji po 500µL, oznaczonych kodem pacjenta w badaniu.

To pobieranie próbek będzie przeprowadzone na początku badania w obu grupach; oraz po zakończeniu obserwacji w Grupie 1 (4-6 miesięcy)

Mocz pobierany od pacjenta do pojemnika na suchy proszek w poczekalni przed lub po konsultacji. Przygotowanie dwóch probówek kriogenicznych zawierających co najmniej 1 mL na próbkę, oznaczonych kodem pacjenta w badaniu. W przypadku braku punktu pobrań, nie są wymagane ścisłe warunki aseptyczne, ponieważ użycie środków chemicznych lub mydeł antyseptycznych może zakłócać pomiary.

To pobieranie próbek będzie wykonane w Grupie 1 i 2 na początku badania; oraz w Grupie 1 po 2 miesiącach i po zakończeniu czasu obserwacji (4-6 miesięcy).

Analiza 1H-NMR moczu każdego pacjenta umożliwi nam uzyskanie tabeli przedstawiającej bezwzględne stężenie metabolitów na osobę.

Efekty odpowiedzi na lek zostaną zinterpretowane na podstawie porównań parami stężeń metabolitów na osobę w Grupie 1 i wyrażone jako zmiana krotności w celu przeprowadzenia oceny szlaku metabolicznego, w szczególności przy użyciu narzędzia Metabo Analyst.

Analiza 1H-NMR krwi każdego pacjenta umożliwi nam uzyskanie tabeli przedstawiającej bezwzględne stężenie metabolitów na osobę.

Efekty odpowiedzi na lek będą interpretowane na podstawie porównań parami stężeń metabolitów na osobę w Grupie 1 i wyrażone jako zmiana krotności w celu przeprowadzenia oceny szlaku metabolicznego, w szczególności przy użyciu narzędzia Metabo Analyst.

Pozwoli to również na zbadanie wpływu filtracji nerkowej na profil metaboliczny.