Undersøgelse af metabolomet hos patienter med interstitiel lungesygdom og pulmonal hypertension med eller uden specifik behandling mod pulmonal hypertension (BREATH-TPT)

Patienter, der lider af ILD og ILD-PH fra denne gruppe, vil blive givet specifikke behandlinger (især inhaleret TREPROSTINIL, op til 3 åndedrag pr. brug; 4 brug om dagen) for ILD-PH efter sædvanlig uafhængig kollegial konsultation. Disse patienter vil have for og efter behandling blod- og urinmetabolomprofil.

De vil have basis- og opfølgningsblod- og urinprøver. De vil blive tilbudt muligheden for at udføre op til 6 auto-prøvetagninger derhjemme.

Blod (venøst) vil blive indsamlet under standard plejeforhold i en tør rød blodprøverør uden ekstra gel (4 ml) for at opnå serum efter centrifugation i 10 minutter ved 1500g, i form af 500 µL aliquoter, mærket med patientens kode i studiet.

Denne prøveudtagning vil blive udført ved baseline i begge grupper; og efter opfølgningens afslutning i gruppe 1 (4-6 måneder)

Urin indsamlet fra patienten i en tør pulverbeholder i venteværelset før eller efter konsultationen. Forberedelse af to kryorør med mindst 1 mL pr. prøve, mærket med patientens kode i studiet. I fravær af en opkaldsstation er strenge aseptiske forhold ikke påkrævet, da brugen af kemikalier eller antiseptiske sæber kan forstyrre doseringerne.

Denne prøvetagning vil blive udført i gruppe 1 og 2 ved baseline; og i gruppe 1 ved 2-måneders og efter afslutning af opfølgningsperioden (4-6 måneder).

Patienter, som lider af ILD og ILD-PH fra denne gruppe, vil ikke få specifik ILD-PH-behandling baseret på utilstrækkelige hæmodynamiske data eller kliniske kontraindikationer efter uafhængig kollegial konsultation.

De vil kun have basisblod- og urinprøver.

Blod (venøst) vil blive indsamlet under standard plejeforhold i en tør rød blodprøverør uden ekstra gel (4 ml) for at opnå serum efter centrifugation i 10 minutter ved 1500g, i form af 500 µL aliquoter, mærket med patientens kode i studiet.

Denne prøveudtagning vil blive udført ved baseline i begge grupper; og efter opfølgningens afslutning i gruppe 1 (4-6 måneder)

Urin indsamlet fra patienten i en tør pulverbeholder i venteværelset før eller efter konsultationen. Forberedelse af to kryorør med mindst 1 mL pr. prøve, mærket med patientens kode i studiet. I fravær af en opkaldsstation er strenge aseptiske forhold ikke påkrævet, da brugen af kemikalier eller antiseptiske sæber kan forstyrre doseringerne.

Denne prøvetagning vil blive udført i gruppe 1 og 2 ved baseline; og i gruppe 1 ved 2-måneders og efter afslutning af opfølgningsperioden (4-6 måneder).

1H-NMR-analysen af hver patients urin vil give os mulighed for at opnå en tabel, der viser den absolutte koncentration af metabolitter pr. individ.

Effekterne af lægemiddelresponsen vil blive fortolket efter parvise sammenligninger af metabolitkoncentrationer pr. individ inden for Gruppe 1 og udtrykt som foldændring for at udføre en stiværksvurdering, især ved brug af Metabo Analyst-værktøjet

1H-NMR-analysen af hver patients blod vil give os mulighed for at opnå en tabel, der viser den absolutte koncentration af metabolitter pr. person.

Effekterne af lægemiddelsvaret vil blive fortolket efter parvise sammenligninger af metabolitkoncentrationer pr. person inden for Gruppe 1 og udtrykt som foldændring for at udføre en stivelsesvurdering, især ved hjælp af Metabo Analyst-værktøjet.

Det vil også give os mulighed for at undersøge nyrefiltreringseffekten på det metaboliske profil