抗リン脂質症候群患者における造血幹細胞移植

包含基準:

1. -移植前評価時の年齢 > 18 歳 < 55 歳
2. A または 6.12.B:

A) 次のように、Sapporo 基準による明確なプライマリ APS の確立された診断:

1. LAおよび/またはACLA IgGまたはIgMが2回の別々の測定で陽性であり、かつ
2. -動脈、静脈、または小血管の血栓症（表在性静脈血栓症を除く、画像検査またはドップラー研究または組織病理学によって確認された）または妊娠罹患率（3つ以上の胚喪失、または子癇前症または成長遅延による1つ以上の早産として定義される）、または1つ以上の胎児死亡)

B) APLA陽性のスネドン症候群は、虚血性脳血管イベントと広範な網状突起の関連として定義されます

3. ワルファリン、ヘパリン/LMWH を含む抗凝固薬による治療で、LA および/または ACLA IgG または IgM が陽性の患者。 失敗は、治療的抗凝固療法を受けている間の妊娠罹患率を除く、上記の血栓塞栓性イベント (6.12.A-2 または 6.12.B) のいずれかと定義されます。 治療的抗凝固療法は、少なくとも 5000 U のレギュラー ヘパリン SQ BID、または治療用 PTT 用に調整された未分画 IV ヘパリン、または少なくとも 40 mg の lovenox SQ QD (または同等の LMWH)、または少なくとも 2.0 の INR に合わせて調整されたクマジンと定義されます。 -難治性イベントから1か月以内、または患者が以前に安定していることがわかっている場合は3か月以内 さらに、研究者の意見では、個人は適切な抗凝固療法を受けています。

除外基準:

1. -PSの低下が疾患自体によるものであり、可逆的であると見なされない限り、登録時のパフォーマンス不良（PS）ステータス（ECOG> 2）。

2. 次のような重大な末端器官の損傷 (APS が原因ではない):

   • MUGAまたは心エコー図での運動テスト中のLVEF<40％またはLVEFの悪化。

     • 未治療の生命を脅かす不整脈。
     • -アクティブな虚血性心疾患または心不全。
     • DLCO<40%またはFEV1/FEV<50%。
     • 血清クレアチニン>2.5またはクレアチニンクリアランス<30ml/分。

     • -ギルバート病によるものでない限り、肝硬変、トランスアミナーゼが正常限界の3倍以上、またはビリルビンが2.0以上。

       3. HIV陽性。

       4.管理されていない真性糖尿病、または研究者の意見では、積極的な治療に耐える患者の能力を危険にさらす他の病気。

       5.限局性基底細胞がんまたは扁平上皮がんを除く悪性腫瘍の既往歴。 患者が局所外科療法によって治癒すると判断されるその他の悪性腫瘍、例えば頭頸部がん、またはステージ I または II の乳がんなど (ただしこれらに限定されません) は、個別に考慮されます。

       6. 陽性の妊娠検査、避妊の効果的な手段を追求できない、または追求することができない、治療の副作用としての不可逆的な不妊症を進んで受け入れない、または理解できない。

       7.精神疾患または精神的欠陥により、治療またはインフォームドコンセントの遵守が不可能になる。

       8.インフォームドコンセントを与えることができない。

       9. APSによる場合を除き、血小板数が100,000/ul未満、ANCが1000/ul未満などの主要な血液学的異常。

       10. 少なくとも 2.0 x 106 CD34+ / kg 細胞を収集できない。*

       11. すでにAPS治療の臨床試験に参加している患者