항인지질증후군 환자의 조혈모세포이식

포함 기준:

1. 연령 > 18세 < 이식 전 평가 시점에서 55세
2. A 또는 6.12.B:

A) 다음과 같은 삿포로 기준에 따라 명확한 기본 APS의 확립된 진단:

1. 두 번의 개별 측정에서 양성 LA 및/또는 ACLA IgG 또는 IgM, 그리고
2. 동맥, 정맥 또는 소혈관 혈전증(표재성 정맥 혈전증을 제외하고 영상 또는 도플러 연구 또는 조직병리학으로 확인됨) 또는 임신 이환율(3회 이상의 배아 손실로 정의됨, 또는 자간전증 또는 성장 지연으로 인한 1회 이상의 조산으로 정의됨) 또는 하나 이상의 태아 사망)

B) APLA-양성 스네돈 증후군은 허혈성 뇌혈관 사건과 광범위하게 퍼진 망상 살의 연관성으로 정의됩니다.

3. 양성 LA 및/또는 ACLA IgG 또는 IgM의 존재 하에 와파린, 헤파린/LMWH를 포함한 항응고 치료에 실패한 환자. 실패는 항응고 치료를 받는 동안 임신 이환율을 제외하고 위에서 설명한 혈전색전증 사건(6.12.A-2 또는 6.12.B) 중 하나로 정의됩니다. 치료적 항응고는 최소 5000U의 일반 헤파린 SQ BID, 또는 치료적 PTT에 대해 조정된 비분획 IV 헤파린, 또는 최소 40mg의 lovenox SQ QD(또는 동등한 LMWH), 또는 최소 2.0의 INR에 대해 조정된 쿠마딘으로 정의됩니다. 불응성 사건의 1개월 이내 또는 환자가 이전에 안정한 것으로 알려졌을 경우 3개월 이내에 PLUS 조사관의 의견으로는 개인이 적절한 항응고제를 받고 있음.

제외 기준:

1. PS의 감소가 질병 자체에 기인하고 가역적인 것으로 간주되지 않는 한, 진입 시점의 성능 저하(PS) 상태(ECOG >2).

2. 다음과 같은 심각한 말단 기관 손상(APS에 의해 유발되지 않음):

   • LVEF<40% 또는 MUGA 또는 심초음파에서 운동 테스트 중 LVEF 저하.

     • 치료되지 않은 생명을 위협하는 부정맥.
     • 활성 허혈성 심장 질환 또는 심부전.
     • DLCO<40% 또는 FEV1/FEV < 50%.
     • 혈청 크레아티닌 >2.5 또는 크레아티닌 청소율 <30ml/min.

     • 간경변증, 아미노전달효소가 정상 한계의 3배 초과 또는 빌리루빈 >2.0(길버트병이 아닌 경우).

       3. HIV 양성.

       4. 조절되지 않는 진성 당뇨병, 또는 조사관의 의견으로는 공격적인 치료를 견딜 수 있는 환자의 능력을 위태롭게 할 수 있는 기타 질병.

       5. 국소 기저 세포 또는 편평 피부암을 제외한 악성 종양의 이전 병력. 두경부암 또는 1기 또는 2기 유방암과 같이 환자가 국소 수술 요법으로 완치된 것으로 판단되는 기타 악성 종양은 개별적으로 고려됩니다.

       6. 긍정적인 임신 테스트, 효과적인 산아제한 수단을 추구할 수 없거나 추구할 수 없음, 치료의 부작용으로 돌이킬 수 없는 불임을 기꺼이 받아들이거나 이해하지 못함.

       7. 치료 또는 정보에 입각한 동의를 준수할 수 없게 만드는 정신 질환 또는 정신적 결함.

       8. 정보에 입각한 동의를 할 수 없음.

       9. APS로 인한 것이 아닌 한 혈소판 수가 100,000/ul 미만, ANC가 1000/ul 미만과 같은 주요 혈액학적 이상.

       10. 최소 2.0 x 106 CD34+/kg 세포 수집 실패.*

       11. APS 치료를 위해 이미 임상시험 중인 환자