CF膜貫通コンダクタンス調節遺伝子（CFTR）ゲーティング変異を持つ嚢胞性線維症小児対象者におけるイバカフトルのロールオーバー研究

包含基準 (Ivacaftor Arm):

1. 前回の研究（NCT01705145）の治療期間の最後の研究訪問を完了した
2. 1日目の血液学、血清化学、およびバイタルサインの結果は、研究者の判断によると、研究の評価を妨げるような臨床的に重大な異常はありませんでした。
3. 研究者の判断によると、親または法定後見人はプロトコールの要件、制限、および指示を理解できなければならず、また親または法定後見人は、被験者が同意できる範囲で被験者が研究への参加に同意することを保証できなければなりません。被験者が計画に従い、計画通りに研究を完了する可能性が高いこと

包含基準 (観察部門):

1. 前回の研究（NCT01705145）で割り当てられた治験薬治療を完了し、イバカフトール群に登録しないことを選択した被験者、および前回の研究で治療を途中で中止し、前回の研究で少なくとも1回の治験薬治療を受けた被験者観察部門への登録資格が得られます。

除外基準 (Ivacaftor Arm):

1. 前回の研究を途中で中止した被験者
2. -治験責任医師の意見で、治験の結果を混乱させる可能性がある、または対象に治験薬を投与する際にさらなるリスクを引き起こす可能性があると考えられる病気または状態の病歴
3. -以前の研究で観察された研究治療不耐症の病歴があり、治験責任医師の意見では、被験者に治験薬を投与する際にさらなるリスクを引き起こす可能性がある被験者
4. 市販のイバカトールによる治療を受けている被験者
5. 被験者は前回の研究における最後の眼科検査で細隙灯検査を適切に完了できなかった

除外基準: (観察部門)

1. イバカトール治療を受けている被験者は観察群に登録する資格がありません。