てんかんの乳児におけるケトジェニックダイエット (KIWE) (KIWE)

提案されたプロジェクトは、2つ以上の薬理学的治療（抗てんかん薬（AED）またはコルチコステロイド）に反応しなかったてんかんの乳児を対象としたランダム化比較多施設研究であり、ケトジェニックダイエットとさらなるAEDによる治療を比較しています。

この研究の子供は、てんかんの子供向けのKDサービスが確立されているイングランド南部の8つの小児神経センターから募集されます。 これらのセンターに拠点を置く協力小児神経科医は、この提案の共同申請者に指名されています。 生後 3 か月から 24 か月のすべての子供は、てんかんの診断を受けている場合、つまり、2 つ以上の AED (コルチコステロイドを含む) の試行にもかかわらず発作が続いており、週に少なくとも 8 回の発作を経験している場合に考慮されます。

以下の場合、子供は除外されます。 KD の使用に矛盾する代謝性疾患。進行性の神経疾患;重度の胃食道逆流があるか、以前に失敗したKDの試験を受けています。 さらに、家族は必要なスケジュールで診療所に通うことができる必要があります。 KD の食事プランは、毎日のカロリー要件、脂肪と炭水化物の比率 (3:1 または 4:1)、適切なタンパク質摂取量、ビタミンとミネラルの補給を考慮して、栄養士が個々の子供について正確に計算します。 栄養士による継続的な食事の調整​​は、体重増加とケトーシスの程度によって決定されます。

1. ベースライン評価：適格な子供から書面による同意が得られます。 発作の種類、神経学的検査、体重、長さ、頭囲を含む完全な病歴が記録されます。 UCL PRIMENT Clinical Trials Unit（CTU）の支援を受けて、KDまたは標準AEDグループへの無作為化が行われます。

   KDグループ（またはAEDグループで臨床的に示される場合）で実施される調査には、FBC、U＆E、グルコース、LFT、カルシウム、マグネシウム、リン酸塩、亜鉛、セレン、アシルカルニチンプロファイル、コレステロール、トリグリセリド、尿酸、25ヒドロキシビタミンが含まれますD、尿中カルシウム・クレアチニン、尿中有機酸。 臨床的に必要な場合は脳波検査を行います。

2. 観察期間2週間：通常のAEDの変化なし。 緊急の発作治療は必要に応じて継続します（ベンゾジアゼピンによる急性治療）。 次のデータは、標準化された日記に記録されます（これらのデータは、8週間の介入期間を通じて引き続き記録されます）：発作の種類、発作の頻度、必要な緊急発作治療の回数、発作の悪化によるNHSとの連絡（病院入学日数、A&E または GP 出席)
3. 古典的な KD またはさらなる AED の開始。 古典的な KD は、治療サービスのプロトコルに従って管理されます。 発作の種類と頻度の記録は継続されます。
4. 2回目の評価（治療期間開始から4週間後、全患者）：体重を含む臨床的評価。無作為化された KD グループにおける発作頻度、および食事の忍容性の記録は、質問票によって示されます。
5. 3 回目/最終評価 (治療開始から 8 週間後/全患者)。 神経学的検査、体重、長さ、頭囲を含む臨床レビュー。 発作結果の文書化（発作日誌から）。 KD グループのみ: 忍容性アンケートの完了、血液検査 (FBC、U&E、グルコース、LFT、血漿重炭酸塩、カルシウム、マグネシウム、リン酸塩、亜鉛、セレン、アシルカルニチン プロファイル、コレステロール、トリグリセリド、尿酸、非エステル化脂肪酸、血中ケトン) および尿カルシウム/クレアチニン比。 臨床的に必要な場合は脳波検査を行います。

発作の反応に応じて、KD（ダイエットグループ）またはAED（標準AEDグループ）が継続または変更されます。 失敗した AED グループの患者には、治験のコンテキスト外で KD が提供されます。 保持率を決定するために、すべての患者について 12 か月までの臨床データが収集されることが予想されます。

終了基準: ベースラインから発作頻度が 50% を超えて増加した場合、または耐え難い副作用が KD の操作または投薬によって解決されない場合、子供は 8 週間前に治療を中止します。 安全監視委員会が招集される。