DM-IMT - 筋強直性ジストロフィー 1 型患者における定期的な呼吸筋トレーニングの安全性と有効性に関する、制御された無作為化 3 アーム介入研究 (DM-IMT)

一部の疾患では、定期的な呼吸筋トレーニングによって換気の開始が遅れる場合があります。 ただし、DM1 については、臨床的に質の高い研究はありません。 2006 年の症例説明のみが、1 人の患者の呼吸筋トレーニング後に症状の改善が見られなかったことを示したため、この号では推奨事項はありません。 この単一中心の 3 群の制御介入研究の範囲内で、遺伝的に確認された 1 型筋強直性ジストロフィーの 45 人の患者が、それぞれ 15 人の患者からなる 3 つのグループに無作為に割り付けられ、筋肉障害評価尺度によって年齢、性別、および症状が補正されます。 （MIRS）。 DM1患者は、9か月間、定期的な呼吸筋トレーニングを受けます。 この研究の目的は、15 人の患者に対する定期的な吸気強度呼吸筋トレーニングの安全性と有効性、15 人の患者に対する定期的な吸気持久力呼吸筋トレーニングの安全性と有効性、および無呼吸の 15 人の患者における自然経過との比較を評価することです。トレーニング。 続いて、DM1 での呼吸トレーニングの治療に関する推奨事項を提供します。