エフェクトブランチ PA ステント留置 d-TGA、ToF、および TA

理論的根拠：右大動脈転位（d-TGA）、ファロー四徴症（ToF）、動脈幹（TA）の患者の術後生存率は、手術技術と周術期ケアの進歩により、ここ数十年にわたって増加しました。 術後の生存率が向上したにもかかわらず、これらの患者の罹患率は長期追跡中に増加し、再介入の必要性が高くなります。 右心室流出路（RVOT）閉塞は再介入の最も一般的な適応症であり、経皮的肺動脈分枝（PA）介入はこれらの再介入のかなりの数を占めます。 しかし、d-TGA、ToF、および TA 患者の運動能力、RV 機能、および RV 適応に対する経皮分枝 PA 介入の影響は、ほとんど知られていないままです。 さらに、国際ガイドラインでは、PA枝狭窄に対する経皮的介入の最適なタイミングについてのコンセンサスはありません。

目的: 研究の主な目的は、d-TGA、ToF、および TA 患者の運動能力に対する PA 枝狭窄に対する経皮的介入の効果を特定することです。 第 2 の目的は、1) PA 枝狭窄に対する経皮的介入が RV 機能に及ぼす影響を評価すること、2) RV 機能と適応の早期マーカーを定義してこれらの介入のタイミングを改善することです。

研究デザイン: これは多施設ランダム化対照試験です。 患者はオランダの先天性心疾患介入センターであるUMCユトレヒト/WKZ（スポンサー）、LUMC/AUMC、エラスムスMCから参加する。 この試験では 2 つのグループに分けられます: 1. 標準治療に従って PA 枝狭窄に対する経皮的介入を受ける d-TGA、ToF、および TA の患者のグループ (介入グループ)、および 2.グループ 1 (クラス IIa 適応) と同程度の肺狭窄を有し、標準治療に従って PA 枝狭窄に対して保存的管理を受ける d-TGA、ToF、および TA (対照グループ)。 必要に応じて、対照群は検査後約6か月の追跡調査後、または症状がある場合はそれより早く、PA枝狭窄に対する経皮的介入を受けることができる。 両グループの患者は、標準治療の一環として、ベースラインと約6か月の追跡調査（6週間の期間内）で同じ一連の検査を受けることになる：従来の経胸壁心エコー図（TTE）、心肺運動量検査（CPET）、従来の心臓検査RV 機能予備力を評価するための低線量ドブタミン負荷 MRI を含む磁気共鳴 (CMR)。 低線量ドブタミン負荷 MRI は、UMC ユトレヒト/WKZ およびエラスムス MC の介入グループで実施されます。これは、LUMC と AUMC には低線量ドブタミン負荷 MRI に適したインフラストラクチャがなく、この期間中は低線量ドブタミン負荷 MRI を達成できないためです。勉強。 介入群におけるベースライン CMR は、介入のできるだけ前に、最大でも介入の 4 週間前に実行されます。 さらに、介入グループは介入中に標準的な右室圧測定を受けます。 生活の質（QoL）アンケートは、専門家の意見に基づいて、ベースラインおよび介入後2週間（介入群）、または対照群の同様の期間に取得されます。 TTE、CPET、および従来の CMR は、経皮的 PA 介入の長期効果を評価するために 2 ～ 4 年の追跡調査以内に実施されます。

研究対象集団：国際ガイドラインに従ってPA枝狭窄に対する経皮的介入のクラスIIa適応がある場合、8歳以上のASO、ToF、またはTA後のd-TGA患者が含まれる。 いずれかの検査に禁忌がある患者は除外されます。

主な研究パラメータ/エンドポイント: 介入群と対照群間の運動能力のパラメータとしての VO2 max の差 (% 予測)。