Efectos Rama PA Stent d-TGA, ToF y TA

Justificación: La supervivencia postoperatoria de los pacientes con dextro transposición de las grandes arterias (d-TGA), Tetralogía de Fallot (ToF) y Truncus Arteriosus (TA) ha aumentado en las últimas décadas debido a los avances en las técnicas quirúrgicas y el cuidado perioperatorio. A pesar de que la supervivencia postoperatoria ha aumentado, la morbilidad de estos pacientes aumenta durante el seguimiento a largo plazo con una alta necesidad de reintervenciones. Las obstrucciones del tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD) son la indicación más común para una reintervención y las intervenciones percutáneas de la rama de la arteria pulmonar (AP) representan un número significativo de estas reintervenciones. Sin embargo, los efectos de las intervenciones de AP de rama percutánea sobre la capacidad de ejercicio, la función del VD y la adaptación del VD de pacientes con d-TGA, ToF y TA siguen siendo en gran parte desconocidos. Además, no hay consenso sobre el momento óptimo para las intervenciones percutáneas para la estenosis de rama AP en las guías internacionales.

Objetivo: El objetivo principal del estudio es identificar los efectos de las intervenciones percutáneas para la estenosis de rama PA sobre la capacidad de ejercicio en pacientes con d-TGA, ToF y TA. Los objetivos secundarios son 1) evaluar los efectos de las intervenciones percutáneas para la estenosis de la rama AP sobre la función del VD y 2) definir marcadores tempranos para la función del VD y la adaptación para mejorar el momento de estas intervenciones.

Diseño del estudio: Este es un ensayo controlado aleatorio multicéntrico. Se incluirán pacientes de los siguientes centros de intervención holandeses para cardiopatías congénitas: UMC Utrecht/WKZ (patrocinador), LUMC/AUMC y Erasmus MC. Durante este ensayo habrá dos grupos: 1. un grupo de pacientes con d-TGA, ToF y TA que se someterán a una intervención percutánea para una estenosis de rama AP de acuerdo con el cuidado estándar (grupo de intervención) y 2. un grupo de pacientes con d-TGA, ToF y TA con un grado de estenosis pulmonar similar al del grupo 1 (indicación de clase IIa) que recibirán manejo conservador para una estenosis de rama AP de acuerdo con el cuidado estándar (grupo control). Si es necesario, el grupo control podrá someterse a una intervención percutánea para la estenosis de la rama AP después de los exámenes a los 6 meses de seguimiento aproximadamente, o antes en caso de síntomas. Los pacientes de ambos grupos se someterán a la misma serie de exámenes al inicio y aproximadamente 6 meses de seguimiento (dentro de un rango de tiempo de 6 semanas) como parte de la atención estándar: ecocardiograma transtorácico convencional (TTE), prueba de ejercicio cardiopulmonar (CPET) y cardiopatía convencional. Resonancia magnética (RMC) que incluye una RM de estrés con dobutamina a baja dosis para evaluar la reserva funcional del VD. La resonancia magnética de estrés con dosis bajas de dobutamina se realizará en el grupo de intervención del UMC Utrecht/WKZ y Erasmus MC porque el LUMC y el AUMC no tienen una infraestructura adecuada para la resonancia magnética de estrés con dosis bajas de dobutamina y esto no se puede lograr durante la duración de este estudiar. La CMR de referencia en el grupo de intervención se realizará lo más cerca posible antes de la intervención, pero como máximo 4 semanas antes de la intervención. Además, el grupo de intervención se someterá a mediciones de presión del VD estándar durante la intervención. Los cuestionarios de calidad de vida (QoL) se obtendrán al inicio y 2 semanas después de la intervención (grupo de intervención) o un rango de tiempo similar en el grupo de control, que se basa en la opinión de los expertos. Se realizarán TTE, CPET y CMR convencional dentro de los 2 a 4 años de seguimiento para evaluar los efectos a largo plazo de las intervenciones de PA percutánea.

Población de estudio: Se incluirán pacientes d-TGA post ASO, ToF o TA ≥8 años si tienen indicación clase IIa de intervención percutánea para estenosis de rama AP según las guías internacionales. Los pacientes serán excluidos si tienen contraindicaciones para uno de los exámenes.

Principales parámetros/criterios de valoración del estudio: la diferencia en el VO2 máx. (% previsto) como parámetro para la capacidad de ejercicio entre el grupo de intervención y el de control.