キアリ奇形および脊髄空洞症に対する患者報告による転帰尺度の開発 (BCS-score)

キアリ奇形は、小脳扁桃の大後頭孔へのヘルニア化に相当し、その結果、脳脊髄液循環の障害が生じ、最終的に脊髄空洞症と呼ばれる髄内腔の形成につながる可能性があります。

キアリ症と脊髄空洞症はさまざまな症状の原因となる可能性があり、それに基づいて神経外科医は外科的治療を提案する可能性があります。 しかし、キアリ奇形および/または脊髄空洞症の臨床重症度を評価するための、適切に開発および検証された患者報告結果尺度（PROM）は存在しません。 このような評価ツールの欠如は、最適な治療戦略を決定し、標準化された再現可能な追跡調査を達成する上で大きな問題です。 このプロジェクトは 2 つの連続したフェーズで構成されます。1 つは選択された少数の患者グループに対するアンケートの調査設計です。限られた集団を対象とした単一中心のパイロット研究。開発研究の目的は、専門家によって書かれた提案項目に基づいて PROM の最初のバージョンを作成し、「フォーカス グループ」の枠組み内でボランティアの患者 (n = 10 ～ 20) を対象にテストされ、続いて認知的デブリーフィングが行われることです。 これらの項目では、キアリ奇形と脊髄空洞症の機能的影響 (痛み、運動障害、括約筋障害、生活の質など) のさまざまな側面を調査します。 パイロット研究では、ビセートル病院の CRMR C-MAVEM 内の限られた患者集団 (n = 40) を対象にこの最初のバージョンのアンケートをテストし、最終バージョンを作成します。 この研究は、キアーリ奇形および/または脊髄空洞症患者の追跡調査を確実にし、外科的転帰を測定するために、シンプルで再現可能な評価ツールを検証できる多施設共同研究によってその後補完される予定です。