ANCA関連血管炎の参加者におけるアバコパンを評価する研究

包含基準:

• 参加者は、研究固有の活動/手順を開始する前にインフォームドコンセントを提供しています。
• 多発血管炎または顕微鏡的多発血管炎を伴う肉芽腫症の新規診断または再発。チャペルヒルコンセンサス会議の定義（Jennette et al、2013）と一致し、シクロホスファミドまたはリツキシマブによる治療が必要な場合。
• 年齢 >/= 18 歳 (または 18 歳以上の場合は国内の法定年齢 >/=)。
• 抗陽性抗プロテイナーゼ 3 または抗ミエロペルオキシダーゼ (現在または過去の) 抗体の陽性検査。
• 少なくとも 1 つのバーミンガム血管炎活動スコア (BVAS) 主要項目、少なくとも 3 つの BVAS 非主要項目、またはタンパク尿と血尿の少なくとも 2 つの腎臓項目。
• eGFR 15 mL/分/1.73 m^2 (慢性腎臓病疫学連携方程式を使用)。

除外基準

• 侵襲的肺換気補助を必要とする肺胞出血は、研究のスクリーニング期間を超えて続くことが予想される。
• 多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（チャーグ・シュトラウス）、全身性エリテマトーデス、免疫グロブリンA血管炎（ヘノッホ・シェーンライン）、リウマチ性血管炎、シェーグレン症候群、抗糸球体基底膜疾患、またはクリオグロブリン血症性血管炎を含む、他の既知の多系統自己免疫疾患。
• 研究の評価および研究の結論に混乱を引き起こす可能性のあるコルチコステロイドを含む免疫抑制療法の継続使用を必要とする、または必要と予想される病状。
• インフォームドコンセントに署名する前12週間以内に透析または血漿交換を受けた。
• 腎臓移植を受けたことがある。
• インフォームドコンセントに署名する前の過去5年以内に非黒色腫皮膚がん、子宮頸がんまたは上皮内乳管がんを除く悪性腫瘍。
• スクリーニング中の急性または慢性の活動性 B 型肝炎ウイルスまたは C 型肝炎ウイルス、またはヒト免疫不全ウイルス感染。
• スクリーニング中の活動性または潜在性結核の検査で陽性。
• 白血球数 < 3500/μL、好中球数 < 1500/μL、またはリンパ球数 < 500/μL。
• 肝硬変の以前の診断を含む、臨床的に重大な肝疾患の証拠。
• アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ、アラニンアミノトランスフェラーゼ、またはアルカリホスファターゼが正常の上限（ULN）の 2.0 倍を超える。
• 総ビリルビン > ULN の 1.5 倍。 総ビリルビンが 2 x ULN 未満であるギルバート症候群が証明されている参加者は適格である可能性があります。
• -活動性感染症、および/またはインフォームドコンセントに署名する前4週間以内に経口または静脈内（IV）抗菌薬の投与を必要とする感染症。
• -インフォームドコンセントに署名する前12週間以内の、症候性うっ血性心不全、不安定狭心症、心筋梗塞または脳卒中などの臨床的に重大な心血管疾患の病歴。
• インフォームドコンセントに署名する前に12週間以内にシクロホスファミド（CYC）を投与された。スクリーニング時にアザチオプリン、ミコフェノール酸、またはメトトレキサートを服用している場合は、CYC またはリツキシマブ (RTX) を受ける前にこれらの薬剤を中止する必要があります。
• インフォームドコンセントに署名する前に、プレドニゾン10 mg相当量を超えるグルココルチコイドを6週間以上連続して毎日経口摂取している。
• インフォームド・コンセントの署名前52週間以内、またはCD19数> 0.01x10^9/Lの条件でインフォームド・コンセントの署名前26週間以内にRTXまたはその他のB細胞除去療法を受けた、または署名前12週間以内に以下のいずれかを受けたインフォームド・コンセント:
• 抗腫瘍壊死因子治療
• アバタセプト
• アレムツズマブ
• IV免疫グロブリン
• ベリムマブ
• トシリズマブ。
• 強力または中程度のシトクロム P450 3A4 (CYP3A4) 酵素の誘導剤を服用している。 ただし、強力または中程度の CYP3A4 誘導剤を 1 日目の少なくとも 1 週間前に代替薬に変更できる場合は除く。
• インフォームドコンセントに署名する前に、30日以内または5半減期以内（いずれか長い方）以内に治験薬の投与を受けた。
• -治験責任医師の意見に従って臨床的利益を伴わないアバコパンを以前に投与されたか、インフォームドコンセントに署名する前60日以内にアバコパンを投与された。