새로 진단되었거나 진행성 미만성 내재 교교 교종 교종을 앓고 있는 젊은 환자 치료에서 방사선 요법을 병용하거나 병용하지 않는 Vorinostat 및 Temsirolimus

포함 기준:

• 환자는 연구 동의 시점에 6개월 이상 21세 미만이어야 합니다.
• 가돌리늄 강화 자기 공명 영상(MRI)으로 확인된 새로 진단되거나 진행성 DIPG 환자는 자격이 있습니다. MRI는 종양의 적어도 2/3가 뇌교에 위치하고 종양의 기원이 분명히 뇌교에 있음을 입증해야 합니다. 생검은 필요하지 않습니다. 미만성 고유 뇌간 신경아교종의 전형적인 특징이 아닌 종양은 적합하지 않습니다. 여기에는 절제 및 병리학적 평가를 받아야 하는 중뇌 또는 뇌간의 국소 저등급 신경아교종, 등쪽 외피성 뇌간 신경아교종, 자궁경수질 접합부 종양 및 국소 저등급 신경교종이 포함됩니다. 종양 진행을 위해 재조사를 받은 환자는 재조사 후 측정 가능한 진행성 질병의 증거를 보이는 경우 자격이 있습니다. 척추 침범이 있는 진단 환자는 자격이 없지만 척추 침범의 진행 특징이 있는 경우 계층 II에 적합합니다.
• 환자는 > 16세 환자의 경우 Karnofsky >= 50%이고 환자=< 16세의 경우 Lansky >= 50이어야 합니다. 마비로 인해 걸을 수 없지만 휠체어를 타고 있는 환자는 성과 점수를 평가할 목적으로 걸을 수 있는 것으로 간주됩니다.
• 환자는 이전의 모든 항암 화학 요법 또는 방사선의 급성 독성 효과에서 등급 2 이하로 완전히 회복되어야 합니다.
• 환자는 이 연구에 등록한 후 3주 이내에 골수억제 요법을 받지 않아야 합니다(이전 니트로소우레아의 경우 6주).
• 지속형 성장인자(예: 뉴라스타) 또는 속효성 성장인자의 경우 7일
• 단클론 항체가 아닌 생물학적 제제가 이 연구에 등록된 후 최소 7일이 경과해야 합니다.
• 모든 유형의 면역 요법 완료 후 최소 6주. 종양 백신
• 단클론 항체로 치료하고 본 연구에 등록한 후 반감기가 최소 3회 경과해야 합니다.
• >= 국소 완화 방사선 요법(초기 진단 시 진행성 질환에 대한 재조사 또는 선행 방사선 요법[RT]) 및 계층 II에 대한 연구 등록을 위해 2주가 경과해야 함; 환자가 다른 이전 악성 종양으로 인해 두개척수 방사선 요법을 받은 경우 최소 24주가 경과해야 합니다.
• 환자는 활성 이식편대숙주병의 증거가 없어야 하며 이식 또는 줄기세포 주입 후 12주 이상 경과해야 하며 다른 병리를 위해 본 연구에 등록해야 합니다.
• vorinostat로 사전 치료가 허용되지만 마지막 투여 후 최소 3주가 경과해야 하며 이전 치료의 효과가 해결되어야 합니다.
• 스테로이드를 투여받는 중추신경계(CNS) 종양 환자는 자격이 있습니다.
• 말초 절대 호중구 수(ANC) >= 1000/uL
• 혈소판 수 >= 100,000/uL(수혈 독립적)
• 헤모글로빈 >= 10.0 gm/dL(수혈 독립적)
• 혈청 크레아티닌 = < 1.5 x 제도적 연령 정상 상한
• 연령별 빌리루빈(결합 + 비결합의 합)이 1.5 x 정상 상한치(ULN) 미만
• 혈청 글루타메이트 피루베이트 트랜스아미나제(SGPT)(알라닌 아미노트랜스퍼라제[ALT]) = < 110 U/L; 이 연구의 목적을 위해 SGPT에 대한 ULN은 45 U/L입니다.
• 혈청 알부민은 >=2g/dL이어야 합니다.
• 프로트롬빈 시간(PT) 및 국제 표준화 비율(INR) < 1.2 x ULN
• 발작 장애가 있는 환자는 비효소 유도 항경련제를 사용 중이고 잘 조절되는 경우 등록할 수 있습니다.
• 혈청 콜레스테롤 및 혈청 트리글리세리드 수치는 300mg/dl 미만이어야 합니다.
• 13세 이상의 여성 또는 초경에 도달한 여성은 치료(소변 또는 혈청) 시작 후 2주 이내에 임신 테스트에서 음성 판정을 받아야 하며 성적으로 활동적인 경우 피임 사용에 동의해야 합니다. 성적으로 활동적인 남성 환자는 효과적인 피임 방법을 사용하는 데 동의해야 합니다.
• 환자의 현재 질병 상태는 알려진 치료 요법이 없거나 허용 가능한 삶의 질로 생존을 연장하는 것으로 입증된 요법이 없는 상태여야 합니다.
• 환자는 기대 수명이 2개월 이상이어야 합니다. CNS 종양 환자의 신경학적 결손은 프로토콜 요법을 시작하기 최소 1주 전에 비교적 안정적이어야 합니다.

제외 기준:

• 다른 악성 종양이 있는 환자는 계층 I 또는 II에 적합하지 않습니다. 척추를 포함한 파종성 질환이 있는 환자는 계층 1에 적합하지 않지만 계층 II에 적합합니다.
• 환자는 심근 경색, 중증 또는 불안정 협심증, 임상적으로 유의한 말초 혈관 질환, 2등급 이상의 심부전 또는 심각하고 부적절하게 조절된 심장 부정맥의 병력이 없어야 합니다.
• 임신 중이거나 모유 수유 중인 여성은 동물/인간 연구에서 볼 수 있는 태아 및 기형 유발 부작용의 위험으로 인해 이 연구에 참여하지 않습니다.
• 현재 효소 유도 항경련제를 투여 받고 있는 환자는 대상에서 제외됩니다.
• 현재 치료용 항응고제(아스피린, 저분자량 헤파린 등 포함)를 받고 있는 환자는 자격이 없습니다.
• 현재 안지오텐신 전환 효소(ACE) 억제제를 투여받고 있는 환자는 템시롤리무스 + ACE 억제제로 동시 치료를 받은 일부 피험자에서 혈관신경성 부종형 반응이 발생하여 적격하지 않습니다.
• 골수 이식 후 이식편대숙주병 또는 이식 후 장기 거부 반응을 예방하기 위해 사이클로스포린, 타크롤리무스 또는 기타 제제를 투여받는 환자는 이 시험에 적합하지 않습니다.
• 유사한 화학물질의 화합물에 기인한 알레르기 반응의 병력이 있는 환자; 또는 vorinostat 또는 temsirolimus에 대한 생물학적 구성이 적합하지 않음
• 통제되지 않은 감염이 있는 환자는 자격이 없습니다.
• 연구자의 의견에 따라 연구의 안전성 모니터링 요구 사항을 준수할 수 없는 환자는 자격이 없습니다.
• 이전에 vorinostat를 투여받은 적이 있는 새로 진단된 DIPG 환자는 계층 I에 적합하지 않습니다. 진행성 DIPG 환자는 두 가지 약물 vorinostat 또는 temsirolimus 중 하나를 받은 경우 자격이 있지만 이전에 두 약물을 모두 받은 경우 계층 II에 적합하지 않습니다.