주기적인 발열, 아프타성 구내염, 인두염, 자궁경부 샘염(PFAPA) 치료를 위한 프로바이오틱스 및 코르티코스테로이드 (PFAPA)

주기성 발열, 아프타성 구내염, 인두염 및 경부선염(PFAPA)은 1987년 12명의 소아 환자를 대상으로 한 연구에서 처음 기술되었습니다. PFAPA는 일반적으로 5세 미만에서 발병하는 소아과 질환으로 주로 간주됩니다. 이 증후군은 약 21-30일마다 재발하는 평균 4일 동안 지속되는 주기적인 발열(39°C - 42°C)을 특징으로 합니다. 환자는 고전적으로 세 가지 주요 관련 증상 중 적어도 하나를 나타냅니다. aphthous 구내염, 인두염 또는 자궁 경부 선염. 발열 기간 사이에 환자는 무증상이며 성장이나 발달에 장기적으로 유해한 영향을 미치지 않습니다. 현재 이 증후군의 원인은 알려져 있지 않지만 유전되거나 특정 인구를 대상으로 하는 것으로 보이지 않습니다.

적용 가능한 진단 테스트가 없기 때문에 PFAPA의 식별은 주로 환자의 병력과 신체 검사에 달려 있습니다. 이 방법론은 주기적인 열의 다른 원인을 배제하기 위해 환자 질병의 임상 증상에 크게 의존합니다. PFAPA의 원인을 알 수 없기 때문에 몇 가지 제안된 치료 방법이 있습니다. 코르티코스테로이드는 현재 치료 표준입니다. 일반적으로 1회 용량의 프레드니솔론(1mg/kg)을 처음 발열 징후가 있을 때 투여하고 필요에 따라 열이 나는 기간 동안 후속 용량을 투여합니다. 여러 연구에서 프레드니솔론의 투여가 발열 에피소드를 중단시키기에 충분하다는 것을 보여주었습니다. 그러나 이 치료 방법은 일반적으로 열 재발 사이의 건강한 간격을 감소시킵니다. 열이 감소하면 어린이가 학교에 다니고 다른 활동에 참여할 수 있지만 빈도가 높아지면 어린이와 부모에게 추가적인 합병증이 발생합니다.

위산 생성을 감소시키는 히스타민 H-2 수용체 작용제인 경구용 시메티딘도 가능한 치료법으로 사용되었습니다. 이 치료법은 열성 에피소드를 억제하는 것으로 나타났습니다.

약물 치료로 재발성 발열 증상이 해결되지 않으면 편도선 절제술이 대안이 될 수 있습니다. PFAPA 증후군은 대부분의 환자에서 해결되는 것으로 나타났지만 수술 및 전신 마취와 관련된 위험으로 인해 1차 치료로는 선호되지 않습니다.

최근 발표된 문헌은 케모카인 및 전 염증성 사이토카인을 표적으로 하는 PFAPA에 대한 잠재적인 새로운 치료법을 제안합니다. PFAPA에서 주기적 염증 반응을 억제하는 가능한 방법은 면역 반응으로 인한 안전한 수준의 지속적인 저등급 염증에 환자를 노출시키는 것입니다. 소아 집단에서 알레르기 및 습진 완화를 조사한 이전 연구에서 프로바이오틱스 투여가 염증 표지자 수치를 높이는 것으로 나타났습니다. 이러한 낮은 수준의 염증 반응은 부작용을 일으키지 않았으며 면역학적 활성화 이점을 제공했습니다. 프로바이오틱스의 사용은 PFAPA 치료에 대해 이전에 연구되지 않은 접근 방식을 제공합니다. Nicholas Bennett 박사는 프로바이오틱스를 자가 투여한 환자가 PFAPA 증상의 완화를 경험했다는 일화적 증거도 관찰했습니다.

이것은 무작위, 전향적, 이중 맹검, 위약 대조 연구로서 연구 약사가 동일한 무작위화 프로세스를 사용하여 환자를 계층화하지 않고 무작위화를 수행합니다. Bennett 박사와 다른 환자 모집 담당자는 참가자 그룹 할당에 대해 눈이 먼 상태로 유지됩니다. 치료 표준은 열이 나는 기간이 시작될 때 한 번 코르티코스테로이드 1mg/kg을 투여하고 필요한 경우 24시간 이내에 한 번 반복하되 주기당 2회를 넘지 않도록 하는 것입니다. 코르티코스테로이드의 두 번째 용량은 열이 지속되는 경우 초기 용량 후 1일 이내에만 투여해야 합니다. 연구 제품은 연구 기간 동안 매일 투여됩니다. 연구 제품의 경우 환자는 뜨겁지 않은 물 60ml에 혼합된 연구 제품 1포를 매일 복용하도록 지시받을 것입니다. 90±7일에 180±7 및 270±7명의 환자가 프로바이오틱의 재공급 및 순응도 평가를 위해 연구 장소를 방문할 것이다. 1년의 추적 기간 동안 부모는 코르티코스테로이드 사용, 프로바이오틱스 사용, 추가 약물 사용, 발열 강도 및 관련 증상을 추적하기 위해 일기를 작성해야 합니다. 일관성을 보장하기 위해 표준화된 온도계가 제공됩니다. 이 일지는 수집되고 환자 진행 상황은 3개월마다 표준 치료 방문에서 모니터링됩니다. 또한 진행 상황을 평가하고 우려 사항을 해결하기 위해 후속 전화 통화가 매월 이루어집니다.