혈우병 A형 및 B형 환자의 조직인자경로억제제(TFPI) 및 출혈성 징후
혈우병은 성염색체의 유전적 돌연변이로 인한 혈액 응고의 희귀하고 심각한 선천적 결함입니다. 그것은 본질적으로 남성에게 영향을 미치며 출혈을 담당합니다. 혈우병에는 인자 VIII(FVIII) 결핍으로 인한 혈우병 A(사례의 85%)와 인자 IX(FIX) 결핍으로 인한 혈우병 B(사례의 15%)의 두 가지 유형이 있습니다. 결손의 강도에 따라 혈우병의 세 가지 형태가 있습니다: 중증(1% 미만의 FVIII 또는 FIX), 중등도(1~5% 사이의 인자 수준), 경미한(5~40% 사이의 인자 수준). 동일한 수준의 인자 VIII 또는 IX에 대해 출혈 증상은 환자마다 다양합니다. 또한 여러 연구에서 혈우병 B 환자는 혈우병 A 환자보다 출혈이 적고 항혈우병 농축물을 적게 섭취하는 것으로 나타났습니다.
응고의 주요 억제제는 항트롬빈, 단백질 C-단백질 S-트롬보모듈린 시스템 및 조직 인자 경로 억제제(TFPI)입니다. TFPI는 혈장 응고가 시작되는 주요 방식인 조직 인자 경로의 특이적이고 배타적인 억제제입니다. TFPI는 인자 Xa의 강력한 직접 억제제 및 VIIa-조직 인자(TF) 복합체의 Xa 의존 억제제입니다. 혈우병 환자에서 증폭 경로에 의한 Xa의 생산은 인자 VIII 또는 IX 결핍으로 인해 크게 변경되며 트롬빈 생성(Xa를 통한)은 전적으로 TFPI 조절 조직 인자 경로에서 발생합니다. 따라서 우리는 혈우병 환자가 출혈하는 경우 Xa를 동시에 억제하는 TFPI와 Xa 인자가 생성되는 즉시 복잡한 TF-VIIa가 존재하기 때문이라고 말할 수 있습니다.
연구 개요
연구 유형
등록 (실제)
연락처 및 위치
연구 장소
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Lille, 프랑스
- CHRU Lille
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Lyon, 프랑스
- HCL
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Marseille, 프랑스
- AP-HM
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Nancy, 프랑스
- CHU Nancy
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Reims, 프랑스
- Chu Reims
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Saint-Etienne, 프랑스, 42055
- CHU Saint-Etienne
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Tours, 프랑스
- CHU Tours
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준:
- 사전동의서에 서명한 18~65세 사이의 혈우병 A 및 B 환자(질병의 중증도에 관계 없음)
- 주문형 또는 예방 요법.
- 수사관 센터에서 정기적인 모니터링.
제외 기준:
- - 18세 미만의 혈우병 환자.
- 연구 기간 전 또는 도중에 억제제의 존재.
- 채혈 전 72시간 이내에 응고인자 VIII 농축액을 투여 받거나 혈액 채취 전 96시간 이내에 응고인자 IX 농축액을 투여받은 환자
- 동의서 서명을 거부한 환자
- 적어도 지난 5년 동안의 환자 데이터는 사용할 수 없습니다.
- 혈우병 센터에서 정기 모니터링 없음(중증 또는 중등도 혈우병 환자의 경우 18개월마다 최소 1회 방문 필요).
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 관찰 모델: 보병대
- 시간 관점: 유망한
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
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혈우병 A
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혈우병 B
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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혈우병 A와 혈우병 B의 TFPI 수준 비교
기간: 1일차
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혈우병 A와 혈우병 B의 TFPI 수준 비교
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1일차
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중증 혈우병 A와 중증 혈우병 B의 TFPI 수준 비교
기간: 1일차
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중증 혈우병 A와 중증 혈우병 B의 TFPI 수준 비교
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1일차
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중등도 또는 경증 혈우병 A와 중등도 또는 경증 혈우병 B 간의 TFPI 수준 비교
기간: 1일차
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중등도 또는 경증 혈우병 A와 중등도 또는 경증 혈우병 B 간의 TFPI 수준 비교
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1일차
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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자유 TFPI와 출혈 점수 사이의 상관관계
기간: 1일차
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출혈 점수는 지난 5년에서 10년 사이에 설정됩니다. 중증 혈우병 환자의 경우: 혈우병의 임상적 중증도를 반영하도록 설계된 복합 점수 시스템을 사용하고 혈우병 중증도 점수(HSS)를 HSS로 명명합니다. 관절 출혈의 연간 발생률, 정형외과적 관절 점수 및 연간 요인 활용의 세 가지 구성 요소의 합계로 구성됩니다. 정형외과 관절 점수는 세계 혈우병 연맹의 정형외과 자문 위원회에서 권장하는 통증 및 신체 검사 점수를 결합한 것입니다. 경증 또는 중등도의 혈우병 환자에게는 HSS가 적합하지 않습니다. 복합 측정이 사용되며 수술 상황에서 모든 출혈 사건과 인자 농축액의 소비로 구성됩니다. 무료 TFPI 수준은 제조업체의 권장 사항에 따라 ELISA로 측정됩니다. |
1일차
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TFPI 활동과 출혈 점수 사이의 상관관계
기간: 1일차
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출혈 점수는 지난 5년에서 10년 사이에 설정됩니다. 중증 혈우병 환자의 경우: 혈우병의 임상적 중증도를 반영하도록 설계된 복합 점수 시스템을 사용하고 혈우병 중증도 점수에 대해 HSS라고 명명합니다. 관절 출혈의 연간 발생률, 정형외과적 관절 점수 및 연간 요인 활용의 세 가지 구성 요소의 합계로 구성됩니다. 정형외과 관절 점수는 세계 혈우병 연맹의 정형외과 자문 위원회에서 권장하는 통증 및 신체 검사 점수를 결합한 것입니다. 경증 또는 중등도의 혈우병 환자에게는 HSS가 적합하지 않습니다. 복합 측정이 사용되며 수술 상황에서 모든 출혈 사건과 인자 농축액의 소비로 구성됩니다. TFPI 활동은 Sandset에서 설명하고 수정한 기술에 따라 측정됩니다. |
1일차
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내인성 트롬빈 전위(ETP)와 자유 TFPI 간의 상관관계
기간: 1일차
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내인성 트롬빈 전위(즉, 트롬빈 생성 곡선 아래의 에어라, nM.min)는 트롬보플라스틴 생성 테스트(TGTs)에 의해 측정됩니다. 유리 TFPI 수준은 제조업체의 권장 사항에 따라 ELISA로 측정됩니다.
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1일차
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Lag Time과 free TFPI의 상관관계
기간: 1일차
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트롬빈 생성 곡선의 지체 시간(분)은 트롬보플라스틴 생성 테스트(TGTs)에 의해 측정됩니다. 유리 TFPI 수준은 제조업체의 권장 사항에 따라 ELISA로 측정됩니다.
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1일차
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피크 값과 무료 TFPI 간의 상관 관계
기간: 1일차
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트롬빈 생성 곡선의 피크 값(PV, nmol 트롬빈)은 트롬보플라스틴 생성 테스트(TGTs)에 의해 측정됩니다. 유리 TFPI 수준은 제조업체의 권장 사항에 따라 ELISA로 측정됩니다.
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1일차
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Time to Peak와 무료 TFPI 간의 상관관계
기간: 1일차
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트롬빈 생성 곡선의 피크까지의 시간(TTP, 분)은 트롬보플라스틴 생성 테스트(TGTs)에 의해 측정됩니다. 유리 TFPI 수준은 제조업체의 권장 사항에 따라 ELISA로 측정됩니다.
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1일차
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ETP와 출혈 점수의 상관관계
기간: 1일차
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내인성 트롬빈 전위(즉, 트롬빈 생성 곡선 아래의 공기, nM.min)는 트롬보플라스틴 생성 테스트(TGTs)에 의해 측정됩니다. 출혈 점수는 지난 5년에서 10년 사이에 설정됩니다. 중증 혈우병 환자의 경우: 혈우병의 임상적 중증도를 반영하도록 설계된 복합 점수 시스템을 사용하고 혈우병 중증도 점수에 대해 HSS라고 명명합니다. 관절 출혈의 연간 발생률, 정형외과적 관절 점수 및 연간 요인 활용의 세 가지 구성 요소의 합계로 구성됩니다. 정형외과 관절 점수는 세계 혈우병 연맹의 정형외과 자문 위원회에서 권장하는 통증 및 신체 검사 점수를 결합한 것입니다. 경증 또는 중등도의 혈우병 환자에게는 HSS가 적합하지 않습니다. 복합 측정이 사용되며 수술 상황에서 모든 출혈 사건과 인자 농축액의 소비로 구성됩니다. |
1일차
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Lag Time과 출혈 점수의 상관관계
기간: 1일차
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트롬빈 생성 곡선의 지연 시간(분)은 트롬보플라스틴 생성 테스트(TGTs)에 의해 측정됩니다. 출혈 점수는 지난 5년에서 10년 사이에 설정됩니다. 중증 혈우병 환자의 경우: 혈우병의 임상적 중증도를 반영하도록 설계된 복합 점수 시스템을 사용하고 혈우병 중증도 점수에 대해 HSS라고 명명합니다. 관절 출혈의 연간 발생률, 정형외과적 관절 점수 및 연간 요인 활용의 세 가지 구성 요소의 합계로 구성됩니다. 정형외과 관절 점수는 세계 혈우병 연맹의 정형외과 자문 위원회에서 권장하는 통증 및 신체 검사 점수를 결합한 것입니다. 경증 또는 중등도의 혈우병 환자에게는 HSS가 적합하지 않습니다. 복합 측정이 사용되며 수술 상황에서 모든 출혈 사건과 인자 농축액의 소비로 구성됩니다. |
1일차
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피크 값과 출혈 점수 사이의 상관관계
기간: 1일차
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트롬빈 생성 곡선의 피크 값(PV, nmol thrombin)은 트롬보플라스틴 생성 테스트(TGTs)에 의해 측정됩니다. 출혈 점수는 지난 5~10년에 설정됩니다. 중증 혈우병 환자의 경우: 혈우병의 임상적 중증도를 반영하도록 설계된 복합 점수 시스템을 사용하고 혈우병 중증도 점수에 대해 HSS라고 명명합니다. 관절 출혈의 연간 발생률, 정형외과적 관절 점수 및 연간 요인 활용의 세 가지 구성 요소의 합계로 구성됩니다. 정형외과 관절 점수는 세계 혈우병 연맹의 정형외과 자문 위원회에서 권장하는 통증 및 신체 검사 점수를 결합한 것입니다. 경증 또는 중등도의 혈우병 환자에게는 HSS가 적합하지 않습니다. 복합 측정이 사용되며 수술 상황에서 모든 출혈 사건과 인자 농축액의 소비로 구성됩니다. |
1일차
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피크까지의 시간과 출혈 점수 사이의 상관관계
기간: 1일차
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트롬빈 생성 곡선의 피크까지의 시간(TTP, 분)은 트롬보플라스틴 생성 테스트(TGTs)에 의해 측정됩니다. 출혈 점수는 5년에서 10년 사이에 확립됩니다. 중증 혈우병 환자의 경우: 혈우병의 임상적 중증도를 반영하도록 설계된 복합 점수 시스템을 사용하고 혈우병 중증도 점수에 대해 HSS라고 명명합니다. 관절 출혈의 연간 발생률, 정형외과적 관절 점수 및 연간 요인 활용의 세 가지 구성 요소의 합계로 구성됩니다. 정형외과 관절 점수는 세계 혈우병 연맹의 정형외과 자문 위원회에서 권장하는 통증 및 신체 검사 점수를 결합한 것입니다. 경증 또는 중등도의 혈우병 환자에게는 HSS가 적합하지 않습니다. 복합 측정이 사용되며 수술 상황에서 모든 출혈 사건과 인자 농축액의 소비로 구성됩니다. |
1일차
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혈우병 A와 혈우병 B의 ETP 비교
기간: 1일차
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내인성 트롬빈 전위(즉, 트롬빈 생성 곡선 아래의 에어라, nM.min)는 트롬보플라스틴 생성 시험(TGTs)에 의해 측정됩니다.
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1일차
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혈우병 A와 혈우병 B 간의 지연 시간 비교
기간: 1일차
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트롬빈 생성 곡선의 지체 시간(분)은 트롬보플라스틴 생성 테스트(TGTs)에 의해 측정됩니다.
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1일차
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혈우병 A와 혈우병 B의 피크값 비교
기간: 1일차
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트롬빈 생성 곡선의 피크 값(PV, nmol 트롬빈)은 트롬보플라스틴 생성 테스트(TGTs)에 의해 측정됩니다.
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1일차
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혈우병 A와 혈우병 B의 최고조에 이르는 시간 비교
기간: 1일차
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트롬빈 생성 곡선의 피크까지의 시간(TTP, 분)은 트롬보플라스틴 생성 시험(TGTs)에 의해 측정됩니다.
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1일차
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공동 작업자 및 조사자
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작
기본 완료 (실제)
연구 완료 (실제)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (추정)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (추정)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
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혈액 표본에 대한 임상 시험
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Haydarpasa Numune Training and Research Hospital완전한
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University Hospital, Rouen모병
-
The University of QueenslandBecton, Dickinson and Company모병
-
Ischemia Care LLC완전한허혈성 뇌졸중 | 심방세동 | 혈전성 뇌졸중 | 일시적인 허혈 발작 | 심장색전성 뇌졸중 | 뇌저동맥의 뇌졸중 | 일시적인 뇌혈관 사건미국