난치성 만성 이식편대숙주병(cGVHD) 환자를 위한 Theraflex ECP™를 사용한 체외 광분리술

포함 기준:

• 환자는 모든 유형의 HSC 이식 후 발생하는 만성 GVHD(cGVHD)가 있어야 합니다. 모든 유형의 컨디셔닝(완전 강도, 감소된 강도, 비골수파괴, 컨디셔닝 없음); 모든 유형의 HSC(골수, PBSC, 제대혈) 또는 기증자 림프구 주입 후.
• 환자는 다음 기관 중 적어도 하나에 주로 영향을 미치는 cGVHD를 가지고 있어야 합니다: 피부; 구강 점막; 눈; 간; 폐; 관절; 근막. 위장관(GI) cGVHD 단독으로는 충분한 포함 기준이 아닙니다.
• 환자는 유효 용량으로 최소 1개월 동안 1차 전신 요법으로 이미 치료를 받은 cGVHD를 가지고 있어야 합니다. 1차 전신 요법에는 적어도 프레드니솔론 1mg/kg/일 또는 이에 상응하는 것이 포함되어야 합니다. 스테로이드 요법에 대한 공식적인 금기의 경우, 1차 전신 요법에는 다음 약물 중 적어도 하나의 치료 용량이 포함되어야 합니다: 타크로리무스 또는 시클로스포린(환자가 cGVHD 발병 시 칼시뉴린 억제제로 치료받지 않은 경우), 시롤리무스, 에베롤리무스, 마이코페놀레이트 모페틸.
• 환자는 현재 요법에 대한 불응성 또는 금기/불내성으로 인해 cGVHD에 대한 추가 구제 요법이 필요합니다.

구제 요법의 필요성은 다음 기준 중 하나로 정의됩니다.

• 만성 GVHD 치료를 받는 동안 질병의 1개 이상의 새로운 부위 발생
• 만성 GVHD 치료를 받는 동안 질병의 기존 부위 진행
• 만성 GVHD에 대해 최소 1개월의 표준 치료에도 불구하고 호전되지 않는 경우,

• cGVHD에 대한 현재 치료를 테이퍼링하면서 cGVHD의 재발/진행.

  • 환자는 cGVHD에 대한 이전 치료 라인을 얼마든지 받았을 수 있습니다.
  • 다른 면역억제제와의 병용 치료는 ECP 시작 전 최소 1개월 동안 일정한 용량을 시작하고 유지한 경우 허용됩니다. 구제 요법이 필요한 매우 진행성 GVHD 환자의 경우 더 짧은 지연이 허용될 수 있습니다.
  • 서명된 동의서.
  • 모든 연령.
  • 체중 > 15 Kg(백혈구성분채집술 때문에). 적절한 백혈구 성분채집술 방법이 개발되고 현장에서 승인된 경우 무게 <15Kg이 허용됩니다.

제외 기준:

• 환자는 지난 4주 동안 만성 GVHD에 대한 연구용 제제를 투여받았습니다.
• 환자는 지난 4주 동안 cGVHD에 대한 전신 요법의 새로운 라인을 시작했습니다. 구제 요법이 필요한 매우 진행성 GVHD 환자의 경우 더 짧은 지연이 허용될 수 있습니다.
• 8-메톡시소랄렌과 같은 소랄렌 화합물에 대한 알려진 민감성
• 광과민성(피부암 또는 광과민성 질병(예: 포르피린증, 루푸스, 백색증…) 공존)을 유발할 수 있는 동반 질환
• 아파키아. MOP는 렌즈가 없기 때문에 망막 손상 위험이 크게 증가하기 때문에 무수정체 환자에게 금기입니다.
• 성분채집술에 사용되는 성분 중 하나(예: 헤파린 및 구연산염)에 대한 알려진 알레르기.
• 헤파린 유발 혈소판 감소증 또는 심각한 응고 장애가 있는 환자의 병력.
• 보상되지 않는 울혈성 심부전, 폐부종, 중증 폐 질환, 중증 신부전, 간성 뇌병증 또는 기타 이유로 인해 체외 용적 변화를 포함한 성분채집술 절차를 견딜 수 없습니다.
• 빌리루빈 > 25 mg/L.
• 성장 인자 사용에도 불구하고 절대 호중구 수 < 1.0 x 109 / L
• 혈소판 수혈에도 불구하고 혈소판 수 < 20 x 109 / L
• HIV 혈청 양성.
• 통제되지 않은 감염
• 혈액 악성 종양의 재발 또는 진행.
• 동부 협력 종양학 그룹(ECOG) 점수 > 2.
• 임신 또는 모유 수유
• 환자는 치료 중 및 치료 후 12개월 동안 피임 기술을 사용하지 않으려는 가임 남성 또는 여성입니다.
• 예상 생존 기간이 6개월 미만인 심각한 질병.
• 임상적으로 중요한 의학적 상태 또는 조사관의 의견에 따라 광채집술의 시행 또는 연구 결과의 해석을 방해하거나 환자의 안전 또는 복지를 손상시킬 수 있는 기타 상태.