재발성/불응성 신경모세포종에 대한 131I-메타이오도벤질구아니딘(131I-MIBG) 요법

포함 기준:

• 진단:
• 골수에 전형적인 신경모세포종 세포가 있는 종양 조직병리학 또는 증가된 소변 카테콜아민에 기초한 원래 진단을 가진 재발성/불응성 신경모세포종
• 전이성 갈색 세포종
• 연령 > 1세이고 치료 기간 동안 방사선 안전 제한에 협조할 수 있음
• Karnofsky 또는 Lansky 수행 상태 ≥ 50%
• 기대 수명: 환자의 기대 수명은 최소 8주 이상이어야 합니다.
• 질병 상태: 표준 요법(일반적으로 방사선 및 수술을 포함하거나 포함하지 않는 병용 화학 요법)에 반응하지 않거나 표준 요법의 모든 단계에서 진행성 질병의 발생(새로운 병변 또는 기존 병변의 >25% 크기 증가) . 환자는 재발성 종양에 대한 재유도 요법을 사용하거나 사용하지 않고 이 연구에 참여할 수 있습니다.
• 질병은 MIBG 스캔으로 평가할 수 있어야 합니다. 양성 MIBG 스캔은 연구 시작 전 8주 이내에 그리고 개입 요법 이후에 나타나야 합니다. 환자에게 MIBG 양성 병변이 하나만 있고 해당 병변이 방사선 조사를 받은 경우 방사선 조사 완료 후 최소 4주 후에 생검을 실시해야 하며 생존 가능한 신경모세포종을 보여야 합니다.
• 줄기 세포: 환자에게 MIBG 치료 후 재주입할 수 있는 조혈 줄기 세포 제품이 없는 경우 131IMIBG 용량 >12 mCi/kg을 투여받지 못할 수 있습니다. 환자는 > 12 mCi/kg의 용량으로 MIBG 치료 후 재주입할 수 있는 조혈 줄기 세포 제품을 가지고 있어야 합니다. 말초 혈액 줄기 세포의 최소 수량은 1.5 x 106 CD34+ 세포/kg입니다(최적 > 2 x 106 CD34+ 세포/kg). 골수의 최소 용량은 1.0 x 108 단핵 세포/kg입니다(최적 >2.0 x 108 단핵 세포/kg).
• 줄기 세포 공급원: 이 프로토콜의 환자는 자가 PBSC를 사용할 수 있습니다.
• 등록 후 7일 이내에 아래에 정의된 허용 가능한 기관 기능이 있어야 합니다.
• 골수: ANC ≥750 X 109 /L, 혈소판 ≥50,000 X 109 /L 및 헤모글로빈 ≥ 8.0 g/dL(줄기 세포를 사용할 수 없는 경우 수혈 없이). ANC ≥500 X 109 /L, 혈소판 ≥20,000 X 109 /L, 헤모글로빈 ≥ 8.0 g/dL, 줄기 세포가 있는 경우 수혈 가능. 줄기 세포가 있는 환자는 필요한 최소 혈소판 수를 유지하기 위해 주당 2회의 혈소판 수혈이 필요한 경우 제외됩니다. 골수 검사는 전이성 갈색세포종 진단을 받은 환자에게 의학적으로 지시되지 않습니다.
• 신장: 크레아티닌 ≤ 정상 상한치의 2배
• 간: 빌리루빈 ≤정상 상한치의 2배; AST/ALT ≤10x 정상 상한

• 심장: 심초음파에서 박출률 ≥ 45% 또는 단축률

  >/=27%

• 폐: 호흡곤란 없음 및/또는 실내 공기의 산소 포화도 ≥ 94%로 나타나는 정상적인 폐 기능.
• 이전 치료: 환자는 이전 치료와 관련된 모든 급성 독성(CTCAE 5.0 ≤ 등급 1로 정의)에서 회복되어야 하며 다음과 같습니다.
• 골수억제 화학요법: 골수억제를 유발하는 화학요법을 받은 후 최소 2주가 경과해야 합니다.
• 생물학적 제제(항신생물제): 생물학적 제제로 치료를 완료한 후 최소 7일이 경과해야 합니다.
• 단클론 항체: 단클론 항체로 치료한 후 반감기가 최소 3회 경과해야 합니다.
• 방사선 요법: 다음 분야 중 하나에 방사선을 완료한 경우에는 3개월이 경과해야 합니다: 두개척수, 전체 복부, 전체 폐, 전신 조사). 다른 모든 방사선 부위의 경우 최소 2주가 경과해야 합니다.
• 사이토카인 요법(예: G-CSF, GM-CSF, IL-6, IL-2): MIBG 치료 최소 24시간 전에 중단해야 합니다.
• 자발적인 사전 서면 동의는 정상적인 의료 서비스의 일부가 아닌 연구 관련 절차를 수행하기 전에 받아야 하며, 향후 의료 서비스를 침해하지 않고 언제든지 피험자가 동의를 철회할 수 있다는 이해가 있어야 합니다.

제외 기준:

• 치료를 견딜 수 있는 능력을 손상시키는 주요 장기 시스템의 질병이 있는 환자.
• 연구 약물의 최기형성 가능성으로 인해 임신 또는 수유중인 환자는 허용되지 않습니다. 가임 환자는 본 연구에 참여하는 동안 태아에 대한 손상 가능성을 방지하기 위해 효과적인 산아제한 방법을 시행해야 합니다.
• 본 연구에 사용된 약제 또는 그 성분에 대한 알려진 알레르기.
• 혈액투석 중인 환자
• 방사선 검사로 평가한 치료되지 않은 양성 혈액 배양 또는 진행성 감염이 있는 환자
• 이전에 131I-MIBG로 치료를 받았지만 재치료 기준을 충족하지 않는 환자.
• 전이성 크롬친화세포종 환자의 경우, 연구 등록 전에 요검사 선별 검사가 필요합니다. 무작위 수집 소변 검체가 단백뇨 양성인 경우 환자는 24시간 소변 단백 측정을 받아야 합니다. 전이성 갈색세포종 환자는 24시간 소변 단백이 기관의 정상 상한을 초과하는 경우 제외됩니다.
• 알려진 MIBG-avid 실질 뇌 전이가 있는 환자는 제외됩니다.