겸상 적혈구 질환의 급성 흉부 증후군에 대한 초기 목표 지향 자동 적혈구 교환 (ARCAD)

낫적혈구병(SCD)은 재발성 혈관 폐쇄성 통증 위기(VOC)를 특징으로 하며, 이는 SCD 성인 환자의 가장 흔한 사망 원인인 급성 흉부 증후군(ACS)으로 발전할 수 있습니다. 현재 ACS를 중단시키는 병인학적 치료법은 없습니다. 따라서 ACS 관리에는 일상적 및 권장 사항에 따라 수분 공급, 진통제, 산소 보충 및 수혈을 포함하는 대증적 접근 방식이 대부분 포함됩니다.

겸상 헤모글로빈(HbS)의 중합은 혈관 폐색 발병의 주요 특징 중 하나입니다. 현재 지침에서는 산소 공급을 개선하고 HbS 농도를 둔화 병상으로 낮추기 위해 중증 ACS 환자에게 적혈구 교환 수혈(REX)을 권장합니다. REX는 최종 적혈구용적률을 높이지 않고 HbS를 빠르게 감소시키기 때문에 이러한 환경에서는 단순 수혈보다 종종 선호됩니다. REX에는 현재 두 가지 방법이 있습니다: 수동(순차적 정맥 절개 및 수혈 포함) 또는 자동(적혈구분리반출술). 전자는 적혈구 팩을 냉정하게 사용할 수 있는 반면, 후자는 혈액학적 목표(HbS 및 헤마토크릿)를 빠르고 일관되게 달성하지만 특수 장비와 훈련된 직원이 필요합니다. 염증 및 혈관 내 용혈의 결과로 ACS 환자의 혈장에는 사이토카인(예: IL-6), 유리 헤모글로빈 및 유리 헴을 포함하여 혈관 폐색, 폐 손상 및 장기 부전을 촉진하는 여러 성분이 포함될 수도 있습니다. 반대로, 일반적으로 무세포 헤모글로빈에 결합하여 이를 제거하는 합토글로빈과 헤모펙신이 고갈됩니다. 따라서 자동화된 REX 동안 적혈구분리술에 치료용 혈장 교환을 추가하면 명백한 혈관 내 용혈이 있는 환자에게 두 가지 유익한 효과가 있을 수 있습니다. i) 염증 매개체 및 용혈 생성물을 고갈시킵니다. ii) 합토글로빈과 헤모펙신이 풍부합니다. REX 양식(자동 대 수동)은 ACS 중에 테스트되지 않았습니다.

가설은 초기 목표 지향 자동 REX가 수동 REX에 비해 심각한 ACS의 해결을 가속화할 수 있다는 것입니다.