낫적혈구 관련 망막병증의 병태생리학에서 적혈구 특성, 혈관신생, 점도 및 산소화의 역할 (RAVOS)

이론적 해석:

낫적혈구질환(SCD)은 만성 용혈과 재발성 미세혈관 폐색이 특징이며, 이로 인해 허혈과 장기 손상이 발생합니다1. 본 연구는 망막 손상, 즉 낫적혈구망막병증(SCR)에 초점을 맞췄습니다. SCR은 허혈성 혈관 질환과 이차적 혈관신생으로 인해 발생하지만, 어떤 요인이 발병에 중요한 역할을 하는지는 알려져 있지 않습니다. 이 주제에 대한 연구는 아직 초기 단계에 있습니다3,4. 우리의 목표는 병인에 대한 통찰력을 얻고, 증식성 SCR의 위험이 있는 환자를 인식하기 위한 바이오마커를 식별하고, 임상 및 실험실 특성과의 연관성을 조사하는 것입니다. 우리 연구의 초점은 혈관 신생, 전혈 점도 및 변형성, 접착성 및 "병상 점"과 같은 적혈구 매개 변수의 혁신적인 특성 분석에 대한 혁신적인 바이오마커를 평가하는 것을 목표로 하며 산소 스캔(예: 빨간색)으로 생체 외에서 측정할 수 있습니다. 세포 겸상 용량). Oxygenscan은 산소 분압의 함수로서 적혈구의 변형성을 계산하는 새로운 방법입니다. 이러한 새로운 매개변수는 이들 환자에서 관찰된 임상적 특징과 OCT 혈관 조영술로 평가한 혈관 밀도 및 황반 얇아짐과 같은 초기 망막병증의 특정 지표와 관련이 있습니다.

목적:

이 연구의 목적은 병인에 대한 통찰력을 얻고, 증식성 SCR의 발달에서 적혈구 특성, 혈관 신생 마커, 망막 산소화 및 전혈 점도의 역할을 식별하고 임상 및 실험실 특성과의 연관성을 조사하는 것입니다.

연구 설계:

사례 관리 연구

연구 인구:

HbSS 또는 HbSC 유전자형을 갖는 겸상적혈구병(SCD) 성인 환자. 두 유전자형 모두 SCR이 없는 환자 20명과 증식성 SCR이 있는 환자 20명이 포함됩니다. 포함된 환자는 총 80명이다.

간섭:

정맥혈 샘플(각각 4-5mL의 EDTA 튜브 1개 및 PECT 튜브 1개)은 포함된 모든 환자로부터 수집되며, 혈액 수집 8시간 전에 금식하도록 요청됩니다. 단식을 원하지 않거나 가능하지 않은 경우 저지방 아침 식사를 섭취할 수 있습니다.

주요 연구 매개변수/종점: (1) PSCR이 있는 환자와 없는 환자 간의 적혈구 특성(병상점)의 차이, (2) 전신 혈관신생 활성 수준을 나타내는 매개변수의 혈장 수준 차이(CD105, VEGF, PSCR이 있는 환자와 없는 환자 사이의 CTGF 및 안지오포이에틴-2), (3) angio-OCT로 혈관 밀도를 평가하고 환자의 Oxymap 스캔으로 망막 세동맥 및 정맥의 산소 포화도를 평가하여 망막 산소화의 차이 (4) PSCR 유무에 따른 전혈 점도 차이

참여, 혜택 및 그룹 관련성과 관련된 부담과 위험의 성격과 범위:

최근 안과 및 혈액학적 검사의 데이터가 수집됩니다. 최근 안과 검사가 가능하지 않고 추가 예약이 아직 이루어지지 않은 경우, 환자에게 연락하여 새로운 예약을 위해 외래 진료소를 방문하게 됩니다. 네덜란드 겸상 적혈구 질환 가이드라인에 따른 일반 검진 일정에 따라 진료 예약이 이루어지기 때문에 이러한 조사는 환자에게 추가적인 부담이 되지 않습니다. 정맥혈 샘플은 정맥 천자를 통해 채취되며, 바람직하게는 예정된 혈액학적 방문을 위한 일상적인 정맥 천자 중에 얻어집니다(따라서 유일한 추가 부담은 연구 질문에 답하기 위해 채취한 추가 혈액 분취량으로 구성됩니다). 정맥 천자는 겸상 적혈구 질환 환자의 일상적인 치료에서 안전하고 자주 사용되는 절차입니다. 천자 시술 전 금식 요청으로 인해 환자분의 부담을 최대한 줄이기 위해 오전에만 진료 예약을 진행하고 있습니다.