Nut van de ademhoudtest bij systemische sclerose

Systemische sclerose (SSc) is een chronische auto-immuunziekte van onbekende etiologie met hoge morbiditeit en mortaliteit. SSc manifesteert zich door fibrose van huid en inwendige organen. Hoewel de onderliggende mechanismen nog steeds worden onderzocht, wordt aangenomen dat endotheliale disfunctie en abnormale immuunrespons bijdragen aan vasculaire disfunctie en fibrose bij SSc.

Pulmonaire betrokkenheid, zoals pulmonale arteriële hypertensie (PAH) en interstitiële longziekte (ILD) is een belangrijke doodsoorzaak bij SSc. Hoewel de 6MWT over het algemeen wordt gebruikt voor het evalueren van PAK en ILD, is het nut in SSc onbepaald. Verschillende onderzoekers hebben zwakke of matige correlaties gevonden van 6MWT in pulmonale betrokkenheid bij SSc. De 6MWT wordt beïnvloed door de status van alle orgaansystemen die betrokken zijn bij inspanning (long-, hart-, perifere vasculaire, neuromusculaire eenheid en spiermetabolisme) en door specifieke testomstandigheden. Er is dringend behoefte aan een nieuwe, praktische methode die de huidige 6MWT bevestigt voor de evaluatie van de ernst van de longziekte bij SSc.

Breath-holding test (BHT) is een van de meest bruikbare methoden voor het beoordelen van de gevoeligheid van perifere chemoreflex. Recente studies hebben aangetoond dat BHT gecorreleerd was met longfunctietesten. BHT kan veilig worden uitgevoerd en artsen kunnen tijdens de test ook gemakkelijk een medisch noodgeval afhandelen. Daarom evalueert deze studie het nut van BHT als surrogaatmarker van pulmonale betrokkenheid bij patiënten met SSc.