Stråleterapi eller kombinasjonskjemoterapi ved behandling av pasienter med klinisk eller radiologisk progressive lavgradige gliomer (SIOP-LGG-2004)

SYKDOMENS KARAKTERISTIKA:

• Histologisk bekreftet lavgradig gliom, av 1 av følgende histologiske undertyper:

  • Pilocytisk astrocytom I° og varianter
  • Subependymalt gigantcelleastrocytom I°
  • Dysembryoplastisk nevroepitelial tumor I°
  • Desmoplastisk infantil gangliogliom I°
  • Gangliogliom I° og II°
  • Pleomorft xanthoastrocytom II°
  • Oligodendrogliom II°
  • Oligoastrocytom II°

  • Astrocytom II°

    • Fibrillært astrocytom II°
    • Protoplasmatisk astrocytom II°
    • Gemistocytisk astrocytom II°
• Barn med chiasmatisk-hypothalamiske svulster kan være kvalifisert uten histologisk diagnose, hvis nevrologiske funn oppfyller utvetydige kriterier for tilstedeværelse av et lavgradig gliom

• Primær tumorlokalisering: intrakraniell og/eller ryggmarg

  • Ingen diffuse iboende svulster i pons, selv om histologisk et astrocytom I° eller II° er diagnostisert

    • Unntak: pontine glioma II° ved nevrofibromatose type 1 (NF1) sykdom tillatt
• Barn som presenterer seg med spredt lavgradig gliom vil være kvalifisert for studien
• Alle kvalifiserte pasienter uten NF1-sykdom som får kjemoterapi som deres første ikke-kirurgiske terapi er kvalifisert for randomisering
• Barn er kvalifisert for forsøket uavhengig av tilstedeværelsen av assosiert genetisk sykdom: NF1-sykdom vil være den fremtredende, alle barn med NF1-sykdom inngår i studiearm III i tilfelle indikasjon for ikke-kirurgisk terapi

• Pasienter som har sjeldne intrakranielle neoplasmer av lavgradig malignitet, men ikke-glial opprinnelse, kan følges i henhold til lavgradig gliomstrategi, men de er ikke gjenstand for denne behandlingsstudien.

  • Data fra disse pasientene kan registreres for å lære om de terapeutiske intervensjonene som kan vise seg nyttige for disse pasientene og for å utvikle separate strategier i fremtiden
  • Pasienter med choroid plexus papilloma bør delta i SIOP-CPT studien (Prof. Dr. J. Wolff, M.D. Anderson Cancer Center, Houston, Texas)

PASIENT KARAKTERISTIKA:

• Ingen allerede eksisterende svekkelser av helsestatus, noe som gjør gjennomføringen av studien umulig eller etisk uklokt
• Ingen tegn på graviditet eller amming
• Graviditet må forhindres hos fertile ungdomsjenter under kjemoterapi ved hjelp av pålitelige prevensjonsmetoder (f.eks. hormonell prevensjon)

FØR SAMTIDIG TERAPI:

• Svulsten skal ikke forbehandles med kjemoterapi eller strålebehandling

  • Barn som er behandlet med kjemoterapi eller strålebehandling før de går inn i studien vil bli evaluert separat

    • Tidligere behandling med steroider regnes ikke som en kjemoterapeutisk behandling

• Kirurgi av enhver type og omfang tillatt

  • Tidligere kirurgisk reseksjon av svulsten tillatt
• Deltakelse i en annen klinisk studie samtidig med denne studien (f.eks. endokrinologisk studie) tillatt forutsatt at den ikke forstyrrer den nåværende behandlingsstrategien
• Ingen annen samtidig kjemoterapi
• Samtidig medisinering for assosierte eller andre tilstander (f.eks. hormonerstatning, antikonvulsiva) som ikke inneholder cytostatika tillatt

INKLUSJONSKRITERIER

• Alder: barn og unge frem til det 18. leveåret.
• Histologi: lavgradig gliom i henhold til ICD O-kode Barn med chiasmatisk-hypothalamiske svulster kan være kvalifisert uten histologisk diagnose, dersom nevrologiske funn oppfyller entydige kriterier for tilstedeværelse av lavgradig gliom.
• Primær tumorlokalisering: intrakraniell og/eller ryggmarg.
• Formidling: Barn som presenterer seg med spredt lavgradig gliom vil være kvalifisert for studien.
• Tilknyttede forhold: Barn er kvalifisert for forsøket uavhengig av tilstedeværelse av assosiert genetisk sykdom: Neurofibromatosis NF I vil være den fremtredende, alle barn med NF I legges inn i studiearm III ved indikasjon for ikke-kirurgisk behandling. Andre tilstander som tuberøs sklerose etc. bør registreres og deres innvirkning på sykdomsforløpet og/eller terapien følges.
• Primær svulstdiagnose: Svulsten skal ikke forbehandles med kjemoterapi eller strålebehandling.
• Informert samtykke: Pasienten og/eller hans foresatte (foreldre) må ha erklært sitt skriftlige informerte samtykke til studien.

Randomisering: Alle kvalifiserte pasienter uten Neurofibromatosis NF I som får kjemoterapi som deres første ikke-kirurgiske terapi er kvalifisert for randomisering.

UTSLUTTELSESKRITERIER

• Primær tumorlokalisering: diffuse iboende svulster i pons, selv om histologisk et astrocytom I° eller II° er diagnostisert.

Unntak: pontine glioma II° hos NF I-pasienter kan inngå i studien.

• Spesiell diagnose: Pasienter med sjeldne intrakranielle neoplasmer av lavgradig malignitet, men ikke-glial opprinnelse, kan følges i henhold til lavgradig gliomstrategi, men de er ikke gjenstand for denne behandlingsstudien. Dataene deres kan imidlertid registreres for å lære om de terapeutiske intervensjonene som kan vise seg nyttige for disse pasientene og for å utvikle separate strategier i fremtiden. Choroid plexus papilloma bør inngå i SIOP-CPT-studien.
• Forbehandling: Barn behandlet med kjemoterapi eller strålebehandling før de går inn i studien vil bli evaluert separat. (Tidligere behandling med steroider regnes ikke som en kjemoterapeutisk behandling.)
• Eksisterende svekkelser av helsestatus, som gjør gjennomføringen av studien umulig eller etisk uklokt.
• Bevis på graviditet eller amming.

Deltakelse i en annen klinisk studie: I tilfelle pasienten deltar i en annen klinisk studie samtidig med å bli registrert i studien SIOP-LGG 2004, som ikke forstyrrer den nåværende behandlingsstrategien (f.eks. endokrinologisk studie), bør dette være kjent for de nasjonale studielederne.

Medisinering: Samtidig medisinering for assosierte eller andre tilstander (f.eks. hormonerstatning, krampestillende midler ), som ikke inneholder cytostatika, bør registreres, men er ingen eksklusjonskriterier.