Strålbehandling eller kombinationskemoterapi vid behandling av patienter med kliniskt eller radiologiskt progressiva låggradiga gliom (SIOP-LGG-2004)

SJUKDOMENS KARAKTERISTIKA:

• Histologiskt bekräftat låggradigt gliom, av 1 av följande histologiska subtyper:

  • Pilocytiskt astrocytom I° och varianter
  • Subependymalt jättecellastrocytom I°
  • Dysembryoplastisk neuroepitelial tumör I°
  • Desmoplastiskt infantilt gangliogliom I°
  • Gangliogliom I° och II°
  • Pleomorft xanthoastrocytom II°
  • Oligodendrogliom II°
  • Oligoastrocytom II°

  • Astrocytom II°

    • Fibrillärt astrocytom II°
    • Protoplasmatisk astrocytom II°
    • Gemistocytiskt astrocytom II°
• Barn med chiasmatisk-hypothalamiska tumörer kan vara berättigade utan histologisk diagnos, om neuroradiologiska fynd uppfyller otvetydiga kriterier för förekomsten av ett låggradigt gliom

• Primär tumörlokalisering: intrakraniell och/eller ryggmärg

  • Inga diffusa inneboende tumörer i pons, även om histologiskt ett astrocytom I° eller II° diagnostiseras

    • Undantag: pontingliom II° vid neurofibromatos typ 1 (NF1) sjukdom tillåten
• Barn som uppvisar spridit låggradigt gliom kommer att vara berättigade till studien
• Alla kvalificerade patienter utan NF1-sjukdom som får kemoterapi som sin första icke-kirurgiska behandling är berättigade till randomisering
• Barn är berättigade till prövningen oavsett förekomsten av associerad genetisk sjukdom: NF1-sjukdom kommer att vara den framträdande, alla barn med NF1-sjukdom ingår i studiearm III vid en indikation för icke-kirurgisk terapi

• Patienter som uppvisar sällsynta intrakraniella neoplasmer av låggradig malignitet, men icke-glialt ursprung, kan följas enligt strategin för låggradig gliom, men de är inte föremål för denna behandlingsprövning.

  • Data från dessa patienter kan registreras för att lära sig om de terapeutiska ingrepp som kan visa sig användbara för dessa patienter och för att utveckla separata strategier i framtiden
  • Patienter med choroid plexus papillom bör ingå i SIOP-CPT-studien (Prof. Dr. J. Wolff, M.D. Anderson Cancer Center, Houston, Texas)

PATIENT KARAKTERISTIKA:

• Inga redan existerande försämringar av hälsotillstånd, vilket gör genomförandet av studien omöjligt eller etiskt oklokt
• Inga tecken på graviditet eller amningsperiod
• Graviditet måste förhindras hos fertila tonårsflickor under kemoterapi med tillförlitliga preventivmetoder (t.ex. hormonell preventivmedel)

FÖREGÅENDE SAMTIDIGT TERAPI:

• Tumören ska inte förbehandlas med kemoterapi eller strålbehandling

  • Barn som behandlats med kemoterapi eller strålbehandling innan de går in i studien kommer att utvärderas separat

    • Tidigare behandling med steroider anses inte vara en kemoterapeutisk behandling

• Kirurgi av alla slag och omfattning tillåten

  • Tidigare kirurgisk resektion av tumören tillåts
• Deltagande i en annan klinisk studie samtidigt med denna studie (t.ex. endokrinologisk studie) tillåts förutsatt att den inte stör den nuvarande behandlingsstrategin
• Ingen annan samtidig kemoterapi
• Samtidig medicinering för associerade eller andra tillstånd (t.ex. hormonersättning, antikonvulsiva medel) som inte innehåller cytostatika tillåten

INKLUSIONSKRITERIER

• Ålder: barn och ungdomar upp till det 18:e levnadsåret.
• Histologi: låggradigt gliom enligt ICD O-kod Barn med chiasmatisk-hypotalamustumörer kan komma i fråga utan histologisk diagnos, om neuroradiologiska fynd uppfyller entydiga kriterier för förekomst av låggradigt gliom.
• Primär tumörlokalisering: intrakraniell och/eller ryggmärg.
• Spridning: Barn som uppvisar spritt låggradigt gliom kommer att vara berättigade till studien.
• Tillhörande tillstånd: Barn är berättigade till prövningen oavsett förekomst av associerad genetisk sjukdom: Neurofibromatosis NF I kommer att vara den framträdande, alla barn med NF I tas med i studiearm III vid indikation för icke-kirurgisk terapi. Andra tillstånd som tuberös skleros etc. bör registreras och deras inverkan på sjukdomsförloppet och/eller terapin följas.
• Primär tumördiagnos: Tumören ska inte förbehandlas med kemoterapi eller strålbehandling.
• Informerat samtycke: Patienten och/eller hans vårdnadshavare ( föräldrar ) måste ha förklarat sitt skriftliga informerade samtycke till studien.

Randomisering: Alla kvalificerade patienter utan Neurofibromatosis NF I som får kemoterapi som sin första icke-kirurgiska terapi är berättigade till randomisering.

EXKLUSIONS KRITERIER

• Primär tumörlokalisering: diffusa inneboende tumörer i pons, även om histologiskt diagnostiseras ett astrocytom I° eller II°.

Undantag: pontint gliom II° hos NF I-patienter kan ingå i studien.

• Särskild diagnos: Patienter som uppvisar sällsynta intrakraniella neoplasmer av låggradig malignitet, men icke-glialt ursprung kan följas enligt strategin för låggradig gliom, men de är inte föremål för denna behandlingsprövning. Deras data kan dock registreras för att lära sig om de terapeutiska interventioner som kan visa sig användbara för dessa patienter och för att utveckla separata strategier i framtiden. Choroid plexus papillom bör ingå i SIOP-CPT-studien.
• Förbehandling: Barn som behandlats med kemo- eller strålbehandling innan de går in i studien kommer att utvärderas separat. (Tidigare behandling med steroider anses inte vara en kemoterapeutisk behandling.)
• Redan existerande försämringar av hälsostatus, vilket gör genomförandet av studien omöjligt eller etiskt oklokt.
• Bevis på graviditet eller amningsperiod.

Deltagande i en annan klinisk studie: Om patienten deltar i en annan klinisk studie samtidigt som han registrerades i studien SIOP-LGG 2004, vilket inte stör den nuvarande behandlingsstrategin (t.ex. endokrinologisk studie), bör detta vara känt för de nationella studieordförandena.

Medicinering: Samtidig medicinering för associerade eller andra tillstånd (t.ex. hormonsubstitution, antikonvulsiva ), som inte innehåller cytostatika, bör registreras, men är inget uteslutningskriterie.