Strahlentherapie oder Kombinationschemotherapie bei der Behandlung von Patienten mit klinisch oder radiologisch progressiven niedriggradigen Gliomen (SIOP-LGG-2004)

EIGENSCHAFTEN DER KRANKHEIT:

• Histologisch bestätigtes niedriggradiges Gliom von einem der folgenden histologischen Subtypen:

  • Pilozytisches Astrozytom I° und Varianten
  • Subependymales Riesenzellastrozytom I°
  • Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor I°
  • Desmoplastisches infantiles Gangliogliom I°
  • Gangliogliom I° und II°
  • Pleomorphes Xanthoastrozytom II°
  • Oligodendrogliom II°
  • Oligoastrozytom II°

  • Astrozytom II°

    • Fibrilläres Astrozytom II°
    • Protoplasmatisches Astrozytom II°
    • Gemistozytäres Astrozytom II°
• Kinder mit chiasmatisch-hypothalamischen Tumoren können ohne histologische Diagnose in Frage kommen, wenn die neuroradiologischen Befunde eindeutige Kriterien für das Vorliegen eines niedriggradigen Glioms erfüllen

• Primäre Tumorlokalisation: intrakraniell und/oder Rückenmark

  • Keine diffusen intrinsischen Tumoren des Pons, auch wenn histologisch ein Astrozytom I° oder II° diagnostiziert wird

    • Ausnahme: Ponsgliom II° bei Neurofibromatose Typ 1 (NF1)-Erkrankung zulässig
• An der Studie können Kinder teilnehmen, die an einem disseminierten niedriggradigen Gliom leiden
• Alle geeigneten Patienten ohne NF1-Erkrankung, die als erste nicht-chirurgische Therapie eine Chemotherapie erhalten, kommen für die Randomisierung in Frage
• Kinder sind unabhängig vom Vorliegen einer damit verbundenen genetischen Erkrankung für die Studie geeignet: Die NF1-Erkrankung wird im Vordergrund stehen, alle Kinder mit NF1-Erkrankung werden in den Studienarm III aufgenommen, sofern eine Indikation für eine nicht-chirurgische Therapie besteht

• Patienten mit seltenen intrakraniellen Neoplasien mit leichtem Malignitätsgrad, die jedoch nicht glialen Ursprungs sind, können gemäß der Strategie für niedriggradige Gliome überwacht werden, sind jedoch nicht Gegenstand dieser Therapiestudie.

  • Daten dieser Patienten können registriert werden, um mehr über therapeutische Interventionen zu erfahren, die sich für diese Patienten als nützlich erweisen könnten, und um in der Zukunft separate Strategien zu entwickeln
  • Patienten mit Papillom des Plexus choroideus sollten in die SIOP-CPT-Studie aufgenommen werden (Prof. Dr. J. Wolff, M.D. Anderson Cancer Center, Houston, Texas)

PATIENTENMERKMALE:

• Keine vorbestehenden Beeinträchtigungen des Gesundheitszustands, die die Durchführung der Studie unmöglich oder ethisch unklug machen
• Keine Hinweise auf eine Schwangerschaft oder Stillzeit
• Eine Schwangerschaft muss bei fruchtbaren heranwachsenden Mädchen während der Chemotherapie durch zuverlässige Verhütungsmethoden (z. B. hormonelle Empfängnisverhütung) verhindert werden.

VORHERIGE GLEICHZEITIGE THERAPIE:

• Der Tumor sollte nicht mit Chemotherapie oder Strahlentherapie vorbehandelt werden

  • Kinder, die vor Beginn der Studie mit Chemotherapie oder Strahlentherapie behandelt wurden, werden separat ausgewertet

    • Eine vorherige Behandlung mit Steroiden gilt nicht als chemotherapeutische Behandlung

• Chirurgische Eingriffe jeglicher Art und Ausmaßes sind erlaubt

  • Eine vorherige chirurgische Resektion des Tumors ist zulässig
• Die Teilnahme an einer anderen klinischen Studie parallel zu dieser Studie (z. B. einer endokrinologischen Studie) ist zulässig, sofern sie die derzeitige Behandlungsstrategie nicht beeinträchtigt
• Keine andere gleichzeitige Chemotherapie
• Die gleichzeitige Einnahme von Begleitmedikamenten oder anderen Erkrankungen (z. B. Hormonersatz, Antikonvulsiva), die keine Zytostatika enthalten, ist zulässig

EINSCHLUSSKRITERIEN

• Alter: Kinder und Jugendliche bis zur Vollendung des 18. Lebensjahres.
• Histologie: niedriggradiges Gliom gemäß ICD-O-Code. Kinder mit chiasmatisch-hypothalamischen Tumoren können ohne histologische Diagnose in Frage kommen, wenn die neuroradiologischen Befunde eindeutige Kriterien für das Vorliegen eines niedriggradigen Glioms erfüllen.
• Primäre Tumorlokalisation: intrakraniell und/oder Rückenmark.
• Verbreitung: Kinder mit disseminiertem niedriggradigem Gliom kommen für die Studie in Frage.
• Zugehörige Bedingungen: Kinder sind unabhängig vom Vorliegen einer damit verbundenen genetischen Erkrankung für die Studie geeignet: Neurofibromatose NF I wird im Vordergrund stehen, alle Kinder mit NF I werden in den Studienarm III aufgenommen, wenn eine Indikation für eine nicht-chirurgische Therapie besteht. Andere Erkrankungen wie Tuberöse Sklerose etc. sollten erfasst und deren Auswirkungen auf den Krankheitsverlauf und/oder die Therapie verfolgt werden.
• Primäre Tumordiagnose: Der Tumor sollte nicht mit Chemotherapie oder Strahlentherapie vorbehandelt werden.
• Einverständniserklärung: Der Patient und/oder sein Erziehungsberechtigter (Eltern) müssen ihre schriftliche Einverständniserklärung zur Studie abgegeben haben.

Randomisierung: Alle geeigneten Patienten ohne Neurofibromatose NF I, die als erste nicht-chirurgische Therapie eine Chemotherapie erhalten, sind für die Randomisierung geeignet.

AUSSCHLUSSKRITERIEN

• Primäre Tumorlokalisation: Diffuse intrinsische Tumoren des Pons, auch wenn histologisch ein Astrozytom I° oder II° diagnostiziert wird.

Ausnahme: Ponsgliom II° bei NF I-Patienten kann in die Studie aufgenommen werden.

• Sonderdiagnose: Patienten mit seltenen intrakraniellen Neoplasien von geringem Malignitätsgrad, die jedoch nicht glialen Ursprungs sind, können gemäß der Strategie für niedriggradige Gliome weiterverfolgt werden, sind jedoch nicht Gegenstand dieser Therapiestudie. Ihre Daten können jedoch registriert werden, um mehr über die therapeutischen Interventionen zu erfahren, die sich für diese Patienten als nützlich erweisen könnten, und um in der Zukunft separate Strategien zu entwickeln. Das Papillom des Plexus choroideus sollte in die SIOP-CPT-Studie aufgenommen werden.
• Vorbehandlung: Kinder, die vor Beginn der Studie mit Chemo- oder Strahlentherapie behandelt wurden, werden separat ausgewertet. (Eine vorherige Behandlung mit Steroiden gilt nicht als chemotherapeutische Behandlung.)
• Vorbestehende Beeinträchtigungen des Gesundheitszustandes, die die Durchführung der Studie unmöglich oder ethisch unklug machen.
• Nachweis einer Schwangerschaft oder Stillzeit.

Teilnahme an einer anderen klinischen Studie: Für den Fall, dass der Patient gleichzeitig mit der Aufnahme in die Studie SIOP-LGG 2004 an einer anderen klinischen Studie teilnimmt, die die vorliegende Behandlungsstrategie nicht beeinträchtigt (z. B. endokrinologische Studie), sollte dies den nationalen Studienleitern bekannt sein.

Medikamente: Begleitmedikation bei begleitenden oder anderen Erkrankungen (z.B. Hormonersatzmittel, Antikonvulsiva), die keine Zytostatika enthalten, sollten erfasst werden, stellen aber kein Ausschlusskriterium dar.