Telangiectatic Palmoplantar Keratoderma ved systemisk og subakutt lupus erythematosus

Kontekst: Palmoplantar keratoderma (PPK) assosiert med livid telangiektatisk erytem under systemisk lupus erythematosus (SLE) er et sjeldent fenomen som sjelden rapporteres i litteraturen. Så langt vi kjenner til har det ikke blitt beskrevet noen tilfeller av subakutt kutan lupus erythematosus (SCLE). Patogeni og etiologisk opprinnelse er ikke klart: det kan være en ikke-spesifikk kutan manifestasjon av SLE, verrucous chilblain lupus, lichen planus, discoid lupus erythematosus lesjoner, overlappingssyndrom eller sameksistens av begge sykdommene.

Objektiv:

1. Bestem kliniske immunologiske og histopatologiske trekk hos pasienter med PPK og livid telangiektatisk erytemassosiert som lider av SLE og SCLE
2. Beskriv de forskjellige terapiene som brukes og effektvurderingsmetoder: Multisentrisk retrospektiv deskriptiv studie som rapporterer 14 pasienter med SLE eller SCLE som lider av en akral livid erythematosus keratoderma, med kliniske data angående lupus erythematosus og akral keratoderma, funn av immunologiske blodprøver og histopatologiske resultater av lividkeratoderma erytembiopsier med direkte immunfluorescens hvis utført. Behandlingene som er fastsatt for å helbrede er notert etterfulgt av effektvurdering: total svikt, delvis remisjon, fullstendig remisjon.