Prediktorer for risiko ved ikke-komprimering av venstre ventrikkel

Venstre ventrikkel noncompaction (LVNC) er en medfødt kardiomyopati der venstre ventrikkel (LV) i hjertet ikke utvikler seg ordentlig på grunn av nedsatt myokardkomprimering. I utero er hjertemuskelen i utgangspunktet svamplignende, og blir til slutt jevn og fast gjennom en prosess som kalles komprimering. Spesielt, i LVNC, fører svekkelse av komprimering til at den distale delen av LV-myokardiet er tykkere og mer svampaktig enn normalt. Hypertrabekulering av myokardiet, hvor deler av hjertemuskelen strekker seg inn i LV, resulterer i blodfylte trabekler og intertrabekulære fordypninger innenfor den indre endokardiale veggen. Til sammen svekker dette LVs evne til å pumpe oksygenrikt blod gjennom hele kroppen.

Selv om ulike strategier brukes for å håndtere LVNC når de er diagnostisert, krever alvorlighetsgraden av komorbiditeter forårsaket av LVNC, inkludert men ikke begrenset til atrieflimmer, emboli eller hjerneslag, ytterligere undersøkelse av risikofaktorer, etiologi og håndtering av LVNC. Videre har pasienter med en definitiv diagnose av LVNC en forhøyet risiko for å oppleve plutselig hjertestans (SCA) eller plutselig hjertedød (SCD). Imidlertid er lite kjent om risikostratifisering med hensyn til LVNC som kan resultere i SCA eller SCD, noe som ytterligere fremhever behovet for større analyse av risikofaktorene som er involvert i denne sykdomstilstanden.

Til syvende og sist er det nødvendig med en helhetlig forståelse av risikofaktorene ved LVNC og påfølgende sykelighet det forårsaker for å bidra til å forbedre diagnosen, behandlingen og behandlingen av pasienter med LVNC. Derfor er målet med denne studien å evaluere risikofaktorer og mutasjoner assosiert med kardiovaskulære hendelser hos pasienter med en bekreftet diagnose av LVNC som har bevart hjertefunksjon.

Denne studien har som mål å videre undersøke risikofaktorene knyttet til utbruddet og utviklingen av LVNC. Spesifikt vil data samles inn fra retrospektive og potensielle pasienter. Den retrospektive kohorten består av pasienter som ikke lenger følges aktivt av leger ved Inherited Arhythmia Clinic ved London Health Sciences Centre, University Hospital Campus, hvis data vil bli samlet inn årlig fra deres medisinske journaler fra de siste ti årene. Den potensielle kohorten består av pasienter som blir aktivt fulgt av leger ved Arrhythmia Clinic som, når de har samtykket og registrert, vil få tilgang til kartene sine årlig de neste ti årene.