Predictores de riesgo en la no compactación del ventrículo izquierdo

La no compactación del ventrículo izquierdo (LVNC) es una miocardiopatía congénita en la que el ventrículo izquierdo (VI) del corazón no se desarrolla adecuadamente debido a una alteración de la compactación del miocardio. En el útero, el músculo cardíaco inicialmente tiene forma de esponja y con el tiempo se vuelve liso y firme mediante un proceso denominado compactación. Específicamente, en el VINC, el deterioro de la compactación conduce a que la porción distal del miocardio del VI sea más gruesa y más esponjosa de lo normal. La hipertrabeculación del miocardio, donde partes del músculo cardíaco se extienden hacia el VI, da como resultado la formación de trabéculas llenas de sangre y recesos intertrabeculares dentro de la pared endocárdica interna. En conjunto, esto afecta la capacidad del VI para bombear sangre oxigenada por todo el cuerpo.

Aunque se utilizan varias estrategias para controlar la LVNC una vez diagnosticada, la gravedad de las comorbilidades causadas por la LVNC, que incluyen, entre otras, fibrilación auricular, embolia o accidente cerebrovascular, justifican una mayor investigación sobre los factores de riesgo, la etiología y el tratamiento de la LVNC. Además, los pacientes con un diagnóstico definitivo de LVNC tienen un riesgo elevado de sufrir un paro cardíaco súbito (SCA) o muerte cardíaca súbita (SCD). Sin embargo, se sabe poco sobre la estratificación del riesgo con respecto a la LVNC que puede resultar en SCA o SCD, lo que destaca aún más la necesidad de un mayor análisis de los factores de riesgo implicados en este estado patológico.

En última instancia, se necesita una comprensión holística de los factores de riesgo de LVNC y las morbilidades posteriores que causa para ayudar a mejorar el diagnóstico, tratamiento y manejo de los pacientes con LVNC. Por tanto, el objetivo de este estudio es evaluar los factores de riesgo y mutaciones asociados con eventos cardiovasculares en pacientes con diagnóstico confirmado de LVNC que han conservado la función cardíaca.

Este estudio tiene como objetivo investigar más a fondo los factores de riesgo asociados con la aparición y desarrollo de LVNC. Específicamente, se recopilarán datos de pacientes retrospectivos y prospectivos. La cohorte retrospectiva está formada por pacientes que ya no reciben un seguimiento activo de los médicos de la Clínica de Arritmias Heredadas del Centro de Ciencias de la Salud de Londres, Campus del Hospital Universitario, cuyos datos se recopilarán anualmente de sus registros médicos de los últimos diez años. La cohorte prospectiva está formada por pacientes que están siendo seguidos activamente por médicos de la Clínica de Arritmias Heredadas quienes, una vez que hayan dado su consentimiento y estén inscritos, tendrán acceso a sus gráficos anualmente durante los próximos diez años.